治疗恶性高热孤儿药——丹曲林钠

丹曲林钠
英文名称：Dantrolene sodium
剂型及规格：胶囊剂：25mg（国内已上市），50mg,100mg(国内未上市）；注射剂：20mg（美国）
专利情况：无
适应症：用于各种原因引起的上运动神经元损伤所遗留的痉挛性肌张力增高状态，如脑卒中、脑外伤、脊髓损伤、脑性瘫痪、多发性脑血管硬化等；也可用于其它一些非损伤因素所致的骨骼肌强直性收缩，例如恶性高热、恶性症候群

产品优势介绍：丹曲林钠是美国Norwich公司于1967年创制的肌肉松弛剂，目前已收入日本药局方第12版，目前是FDA批准的治疗恶性高热孤儿药。丹曲林钠不同于一般的肌松剂，它的独特的机理是直接用于骨骼肌，通过抑制肌浆网释放钙离子而抑制肌肉收缩，因而能改善病人的运动技能，增加关节主动与被动活动的范围，减轻病人运动困难的相关症状，促进功能的恢复。相比起泼尼松龙和免疫抑制剂如甲氨蝶呤，丹曲林钠更能缓解局限性硬皮病的后遗效应，改善患者的生活质量。FDA于2013年8月授予丹曲林钠孤儿药地位，其有望成为恶性高热治疗的临床新标准。目前，在中国大陆，恶性高热发病率有逐渐增加的趋势，但是丹曲林钠注射剂还未批准上市，医院和患者无药可用。

国内市场情况：仅少量国产制剂上市，竞争状况良好，我司可提供优质进口原料。

拓展资料：恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）属于罕见病，是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高。麻醉过程中，每20000~100000人就有1人可能出现MH，儿童的发生率为1/15000，成人则为1/50000。MH的发生十分致命，而且发病迅速，早期诊断和特殊治疗尤为重要。

原料产地及备案状态：印度，计划备案中