人重组激活基因1新闻专题

人重组激活基因(recombinaseactivatinggene，RAG)是免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)和T淋巴细胞受体(Tlymphocytereceptor，TCR)基因片段重排所必需，人重组激活基因1（RAGl基因）突变使其编码的重组酶活性完全或部分丧失，V(D)J重组失衡，T淋巴细胞和B淋巴细胞的发育在早期被阻断，导致原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency，PID)，为常染色体隐性遗传。