吡非尼酮是治疗间质性肺病的特效药吗？

间质性肺病是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称，急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。近年来，随着医学水平的不断进步，对于间质性肺病的研究日趋深入，疾病的分型越来越细化，不同类型的间质性肺病，诊断标准及治疗方案也不尽相同。

吡非尼酮的上市为间质性肺病患者带来了希望，也使这种病临床无药可治的局面发生了根本变化，许多患者通过口服吡非尼酮，有效减轻了呼吸系统不适症状，减缓了疾病的进程。但吡非尼酮适合所有的间质性肺病患者吗？

吡非尼酮是治疗间质性肺病的特效药吗？

吡非尼酮于2008年在日本最早获准使用，该药的上市为特发性肺纤维（IPF）的治疗提供了希望，可以改善轻到中度特发性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现本品可以逆转肺纤维化，故重度特发性肺纤维化患者应用本品受益是比较小的，也可能没有受益。因此，该药目前推荐用于特发性肺纤维化轻到中度患者的治疗，目前也有小样本研究发现吡非尼酮用于结缔组织相关的而且影像学表现为普通型间质性肺炎的治疗也有效果，吡非尼酮并不能覆盖间质性肺病的所有类型，所以，应用此药之前，首先需要明确诊断，所患疾病是否为间质性肺病中的特发性肺纤维化一类，病情属轻至中度，影像学有适用指征，方可尝试服用，但并非绝对有效，个人体质及病情的差异也是影响药效的重要因素之一。

因此，吡非尼酮在治疗间质性肺病方面也是一种尝试治疗，并非特效药。此外，中医中药尤其是中药膏方在间质性肺病的治疗上优势越发明显。一般情况下，在西医治疗的基础上，很多间质性肺病患者通过中西医结合的治疗可有效控制病情进展，通过中药膏方的作用，既能减轻西药治疗的副作用，又能补肺纳肾、扶正祛邪，增强患者抵抗力，减少感冒的频率以减少疾病的诱发。

很多疾病的治疗都无特效药，只有缓解症状才能称得上对症治疗。所以，理性面对治疗用药，遵医嘱有针对性选择用药，方能有效治疗疾病，减轻病痛。

吡非尼酮适应症：

1. 特发性肺纤维化变性 

特发性肺纤维化( Idio-pathic pulmonary fibrosis，IPF) 是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。而 PFD 是一种抗炎、抗纤维化制剂，可用于 IPF 的治疗。

2.肝纤维化

3.肾纤维化疾病

4.多发性硬化症

多发性硬化症( multiple sclerosis，MS) 是与中枢神经系统和免疫有关的炎症及脱髓鞘疾病。与之有关的免疫因素是星状细胞、胶细胞、内皮细胞的活化和淋巴细胞的增加，而 PFD 具有抑制细胞活化的特性。 

5.心肌组织纤维化

心血管疾病如高血压、心肌病和房颤均可导致心肌组织纤维化，进而使疾病恶化或发展。用 PFD 治疗进行性假肥大性肌营养不良所导致的心肌病，可抑制心肌纤维化，改善心脏功能。PFD 通过抑制纤维变性来减少心肌重塑和房颤的发生。 

6.肿瘤性疾病：神经纤维瘤、子宫平滑肌瘤、恶性胶质瘤。

7.器官移植后纤维化的预防

8.类风湿性关节炎

本品按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 

本品的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。