利鲁唑-治疗ALS药物

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种进行性加重的以肌肉无力和萎缩为主要表现的神经变性疾病。由于疾病的特殊性，诊断难度较大，其病因和发病机制尚未明确而导致无法治愈，如何更有效地早期干预、延缓疾病进展一直是临床及科研人员关注的问题。

肌萎缩侧索硬化症，俗称“渐冻人症”，是一种进行性加重的神经系统疾病，为世界五大绝症之一。中国ALS患者约有10-20万名左右。作为一种渐进且致命的疾病，ALS因运动神经元退化，病情发展迅速，患者的平均生存期只有3-5年。早期症状表现为肌肉无力，随病情发展患者四肢肌肉逐渐萎缩，直至完全丧失运动能力。晚期患者不仅全身瘫痪，因吞咽困难、营养失调，且无法自主呼吸，生活极其痛苦。很多家庭因此陷入困境。

ALS疾病，全国每年新增ALS患者1.8万人。面对这个目前还没有找到真正有效治疗方法的罕见病，还需要患者、患者家属和各方的共同努力。利鲁唑片适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间，是目前经临床试验验证的可有效延长ALS患者生存期的药物。存活的定义为不需插管进行机械通气也未接受气管切开的存活患者，一旦发展到气管切开的程度，利鲁唑片则不再适用。

利鲁唑是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂，是目前国际承认、且  通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物。利鲁唑是药物名称，大众人群知道更多的是药物商品名，所以ALS患者及家属往往听到的名字是力太如、万全力太等，这些都是利鲁唑，只是生产厂家及价位有区别。下面就一一列出以下药物。

那么，你了解利鲁唑片吗？在国内上市的利鲁唑片一共有三家，利鲁唑片的化学名是2-氨基-6-三氟甲氧基苯并噻唑，白色薄膜衣片，除去薄膜衣后显类白色片。唯一的适应症是肌萎缩侧索硬化症，没有证据表明利鲁唑对运动功能、肺功能、肌束震颤、肌力和运动症状具有治疗作用。并在晚期ALS患者中利鲁唑未显示出疗效。仅在ALS中研究了利鲁唑的安全性和有效性。因此，利鲁唑不得用于任何其他类型的运动神经元病。

利鲁唑片常见的不良反应为疲劳、胃部不适、及血浆转氨酶水平升高，偶见嗜中性粒白细胞减少症，禁忌用于对本品及主要成分过敏者，肝功能不正常或转氨酶水平异常增高者，处于妊娠及哺乳期患者，注意事项是有肝病的患者要慎用。利鲁唑的作用机制尚不清楚，其作用可能与抑制谷氨酸释放、稳定电压依赖性钠通道的失活状态、干扰神经递质与兴奋性氨基酸受体结合后细胞内事件有关。

利鲁唑片在体内分布广泛，可通过血脑屏障，蛋白结合率大约为97%，主要与血浆白蛋白及脂蛋白结合；主要以原形存在于血浆中，并由细胞色素P450广泛代谢继而糖脂化。半衰期范围在9至15小时，利鲁唑主要从尿液中排出。