糖原分子中也可能存在葡糖胺，而其中的葡糖胺对于脑细胞的功能还十分重要！

葡萄糖的修饰形式——氨基葡萄糖或葡（萄）糖胺（glucosamine）经硫酸化得到的硫酸葡糖胺（glucosamine sulfate）是用于改善关节运动的常见补充剂。 然而，在细胞内，葡糖胺是在蛋白质糖基化过程中附着于通过N-连接糖蛋白的寡糖链必需的一个单糖单位。 这类糖修饰对于机体内无数蛋白质的功能至关重要。

现在来自美国肯塔基大学科学家发现，氨基葡萄糖是贮存在大脑星状神经胶质细胞少量糖原的重要组成部分，其中的葡糖胺构成了脑细胞蛋白质糖基化修饰（N-连接）所需要的葡糖胺的储备，这为了解由异常的糖原样细胞聚集体——多聚葡聚糖体（polyglucosan bodies，PGB）引起的神经系统疾病（如拉福拉氏病）提供了重要见识。他们的发现发表在最新一期的Cell Metabolism上。

拉福拉氏病（Lafora disease）是由PGB引起的罕见的遗传性儿童痴呆症，这项研究表明Lafora病患者脑细胞中的PGB限制了葡糖胺的利用，导致细胞功能紊乱。 随着年龄的增长以及其他形式的痴呆症患者，PGB也会在大脑中蓄积。 因此，发现糖原也是葡糖胺的贮备对于理解与衰老相关的神经学改变具有广泛的意义。

研究人员使用生化方法确定了小鼠肌肉、肝脏和大脑中糖原的糖成分。 与仅含有1％葡糖胺的肌肉糖原和少于1％葡糖胺的肝糖原不同，脑糖原包含25％的葡萄糖胺。  

大脑糖原由25％的葡糖胺组成的发现令人震惊。

在做出这一令人惊讶的发现后，他们随后鉴定了负责将葡糖胺参入糖原并从糖原释放葡糖胺的酶。 同样，发现是出乎意料的，因为这些酶与用于将葡萄糖参入糖原和从糖原释放葡萄糖的酶相同，即分别是糖原合酶和糖原磷酸化酶

为了了解他们的发现对Lafora病和PGB引起的神经系统问题的影响，研究人员使用了他们新开发的技术，称为基质辅助激光解吸/电离行波离子迁移率高分辨率质谱（matrix-assisted laser desorption/ionization traveling-wave ion-mobility high-resolution mass spectrometry ，MALDI TW IMS）进行测量，并可视化大脑不同区域的糖原含量。 他们还使用这种技术来量化大脑多个区域中蛋白质上糖装饰的特定模式的变化。

该团队使用MALDI TW IMS分析了健康小鼠和两种不同的糖原贮积病小鼠模型的大脑：一种Lafora病模型和一种III型葡萄糖贮积病（GSD）模型（缺乏糖原脱支酶）。

结果表明，脑糖原代谢的破坏会导致UDP-N-乙酰氨基葡萄糖（UDP-GlcNAc)和N-连接的蛋白质糖基化的整体水平减少。 这些发现揭示了脑糖原在蛋白质糖基化中的基本生物学作用，与中枢神经系统的多种人类疾病直接相关。