肌红蛋白的结构及临床意义

肌红蛋白

肌红蛋白（Myoglobin,Mb）是哺乳动物细胞( 主要是肌细胞) 储存和分配氧的蛋白质，它是由一条多肽链和一个辅基血红素构成，相对分子质量为16 700，含153个氨基酸残基。除去血红素的脱辅基肌红蛋白称球蛋白(globin)，它和血红蛋白的亚基(a 珠蛋白链和P-珠蛋白链) 在氨基酸序列具有明显的同源性，它们的构象和功能也极其相似。

结构

肌红蛋白是由一条肽链和一个血红素辅基组成的结合蛋白，是肌肉内储存氧的蛋白质，它的氧饱和曲线为双曲线型。肌红蛋白存在于肌肉中，心肌中含量特别丰富。抹香鲸肌红蛋白三级结构于1960年由Kendrew用X线衍射法阐明，这是世界上个被描述的蛋白质三级结。由于三级结构与蛋白质的生物学功能直接相关，而且三级结构的分析工作难度很高，所以这项工作获得学术界的非常高的评价。

肌红蛋白有8段α-螺旋区每个α-螺旋区含7～24个氨基酸残基，分别称为A、B、C…G及H肽段。肌红蛋白有1～8个螺旋间区，肽链拐角处为非螺旋区（亦称螺旋间区），包括N端有2个氨基酸残基，C端有5个氨基酸残基的非螺旋区， 处在拐点上的氨基酸残基Pro, Ile, Ser, Thr, Asn等极性氨基酸分布在分子表面，内部存在一口袋形空穴，血红素居于此空穴中。血红素是铁卟淋化合物，它由4个吡咯通过4个甲炔基相连成一个大环，Fe²⁺居于环中。铁与卟啉环及多肽链氨基酸残基的连接：铁卟啉上的两个丙酸侧链以离子键形式与肽链中的两个碱性氨基酸侧链上的正电荷相连。血红素的Fe²⁺与4个咯环的氮原子形成配位键，另2个配位键1个与F8组氨酸结合，1个与O₂结合，故血红素在此空穴中保持稳定位置。

这种构象非常有利于运氧和储氧功能，同时也使血红素在多肽链中保持稳定。但是过量运动、劳累、阳光辐射、空气污染、吸烟、农药等会产生过量的自由基。自由基，化学上也称为“游离基”，是含有一个不成对电子的原子团。由于原子形成分子时，化学键中电子必须成对出现，因此自由基就到处夺取其他物质的一个电子，使自己形成稳定的物质。在化学中，这种现象称为“氧化”。体内活性氧自由基具有一定的功能，如免疫和信号传导过程。但过多的活性氧自由基就会有破坏行为，导致人体正常细胞和组织的损坏，而肌红蛋白是富氧链蛋白，更容易遭到自由基的攻击。遭到自由基的攻击从而引起多种疾病，如心脏病、老年痴呆症、帕金森病和肿瘤，与肌红蛋白被氧化存在着密切的关系。此外，更多活性氧自由基，使核酸突变，这是人类衰老和患病的根源。

临床意义

测定血清肌红蛋白肌红蛋白可作为急性心肌梗死(AMI) 诊断的早期最灵敏的指标 。但特异性差 ,骨骼肌损伤、创伤、肾功能衰竭等疾病 ,都可导致其升高。Myo 阳性虽不能确诊 AMI ,但可用于早期排除 AMI 诊断的重要指标 ,如 Myo 阴性 ,则基本排除心肌梗死 ,还可用于再梗死的诊断 ,结合临床 ,如 Myo 重新升高 ,应考虑为再梗死或者梗死延展。

增高：见于急性心肌梗死早期、急性肌损伤、肌营养不良、肌萎缩、多发性肌炎、急性或慢性肾功能衰竭、严重充血性心力衰竭和长期休克等。在心肌梗死后1.5h即可增高，但1～2d内即恢复正常。

(1)血中升高：甲状腺功能减低症、高醛固酮血症、肾功能不全、恶性高热以及剧烈运动后等。

(2)尿中升高：卟啉病、血红蛋白尿症、血尿等。

(3)血、尿中肌红蛋白均升高：见于急性心肌梗死、心绞痛、心源性休克、心肌病、肌疾病(进行性肌营养不良、多发性肌炎、重症肌无力)等。