佰乐博生物蛋白抗体------线粒体动力学与功能核心调控因子之OPA1视神经萎缩蛋白1

  视神经萎缩蛋白1（Optic atrophy 1， OPA1）是一种位于线粒体内膜的高度保守的GTP酶，属于发动蛋白相关GTP酶家族。它是调控线粒体内膜融合（线粒体融合）的核心分子，并在线粒体嵴结构的形成与维持、细胞能量代谢、线粒体DNA的稳定性以及细胞凋亡调控中发挥着不可或缺的中心作用。线粒体通过持续的融合与分裂（裂变）维持其动态网络，OPA1介导的融合对于线粒体内容物（包括膜电位、代谢物和mtDNA）的交换、损伤线粒体的互补修复以及细胞适应能量需求变化至关重要。

其核心作用机制包括：

（1）介导线粒体内膜融合：OPA1通过其GTP酶结构域水解GTP产生的构象变化，驱动相邻线粒体内膜的紧贴与融合，是完成整个线粒体融合过程的限速步骤。其活性受复杂的蛋白水解加工调控。

（2）维持线粒体嵴结构与功能：OPA1蛋白通过与膜脂及嵴组织因子（如MICOS复合物组分）相互作用，参与建立和维持线粒体嵴的紧密折叠结构，这对于高效进行氧化磷酸化和能量（ATP）产生至关重要。

（3）调控线粒体DNA的稳定性与分布：通过促进内膜融合，OPA1有助于线粒体DNA在网状线粒体网络中的均质化分布，防止因mtDNA局部丢失导致的呼吸链缺陷。

（4）参与线粒体质量控制与细胞凋亡：在应激条件下，OPA1被特定的蛋白酶（如OMA1, YME1L）切割，其长型（L-OPA1）向短型（S-OPA1）转化，这一过程会破坏嵴结构、阻止融合，促进线粒体碎片化，并释放促凋亡因子（如细胞色素c），从而参与启动凋亡程序。

（5）连接融合与能量代谢：OPA1的活性与表达受细胞能量状态（如AMPK信号）的调控，反之，其功能正常又是维持高效氧化磷酸化和ATP合成的必要条件，形成了一个关键的反馈回路。

OPA1的功能丧失是导致常染色体显性遗传性视神经萎缩最常见的原因，并与多种神经退行性疾病、心力衰竭及代谢性疾病相关。

Recombinant Human OPA1 Protein, N-His [YHA88001]

SDS PAGE for recombinant Human OPA1 protein

OPA1的病理生理学作用

OPA1与遗传性视神经萎缩

OPA1基因杂合突变是常染色体显性视神经萎缩的主要病因，导致视网膜神经节细胞及其轴突的进行性变性。其机制涉及线粒体融合缺陷、嵴结构紊乱、能量产生不足以及可能的轴突运输障碍。

OPA1与神经退行性疾病

在阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿病等疾病中，常观察到线粒体融合/分裂失衡，OPA1功能受损或表达降低，导致神经元线粒体碎片化、能量危机和更易发生凋亡，加速疾病进程。

OPA1与心血管疾病

在心肌细胞中，OPA1对于维持高能量需求下的线粒体网络完整性和功能至关重要。OPA1功能缺陷或下调参与心肌肥厚、心力衰竭和缺血/再灌注损伤的病理机制。

OPA1与代谢综合征及衰老

OPA1在脂肪组织、肝脏和骨骼肌中的功能与全身能量代谢稳态相关。其功能障碍可能导致胰岛素抵抗和代谢紊乱。衰老过程中，OPA1的表达和活性下降被认为是线粒体功能衰退和细胞衰老的重要驱动因素之一。

OPA1与癌症

癌细胞中，OPA1的表达通常上调以支持其增强的生物合成和能量需求。OPA1通过维持线粒体嵴结构、促进氧化磷酸化效率和抑制过度线粒体分裂，帮助癌细胞适应代谢压力、抵抗凋亡，从而促进肿瘤生长和存活。

OPA1作为研究与治疗靶点

作为线粒体生物学和病理学的核心分子，OPA1是研究神经退行性疾病、代谢病、心脏病及癌症线粒体代谢的理想靶点。探索调控OPA1表达、活性或加工的小分子药物，是治疗OPA1相关疾病及其他线粒体功能障碍相关疾病极具前景的新方向。

Human OPA1作为线粒体“健康与活力”的守护者，其深入解析不仅对理解神经、心脏、代谢疾病的共同病理基础具有根本性意义，也为开发基于改善线粒体功能的广谱治疗策略提供了关键的理论依据和药物靶点。

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