维生素B13

乳清酸（Orotic acid）是一种由人体肠道菌群自然产生的物质。这种酸也被叫做维生素B13或嘧啶酸。它实际上并不是一种维生素，但在20世纪60年代被添加进实验室动物饮食后归为这个类别。添加到食物中可以促进心脏健康，并显示出一些类似维生素的好处。

乳清酸也称为维生素B13,是一种营养素。在医药领域，乳清酸及其衍生物对于黄疸型肝炎、脂肪肝、急慢性肝炎均有较好的疗效。作为营养型化妆品基质，可以被皮肤良好吸收，促进细胞新陈代谢，明显抑制皮肤衰老乳清酸在食品、生命科学领域均有应用。

乳清是作为干酪工业副产品而产生的，是从制造干酪和干酪素的凝乳中分离出来的清液或浆液。牛乳中乳清含量达到80%～90%，含有原料乳营养成分的50%。从硬质及半硬质、软质干酪和凝乳酶干酪素生产中获得的副产品的甜乳清pH为5.9～6.4。从无机酸沉淀制造干酪素中所得到的酸乳清的pH为4.3～4.6。
 

乳清酸的主要功能是与维生素B12一起代谢叶酸。丰富的乳清酸有助于替代维生素B12，尽管不能完全代替，但能够减少维生素B12不足的损害。 这种酸还被用于美容品，药物，和动物饲养补充剂。它也在世界各地广泛用于健美比赛，因为它能够增加三磷酸腺苷（身体的主要能量来源）分泌量。乳清酸是通过作为一种焦磷酸初期形式，然后被用于嘧啶合成做到这一点的。焦磷酸在体内的数量越多，可以产生的三磷酸腺苷就越多。

乳清酸尿症是由于遗传性乳清酸磷酸核糖基转移酶与乳清酸核苷磷酸脱羧酶缺陷引起的嘧啶代谢障碍病，为罕见的常染色体隐性遗传病。患儿出生时无异常，生后2～6月开始逐渐出现体格及智能发育落后。伴面色苍白、蓝色巩膜、斜视、肌张力低及脾肿大，周围血呈巨幼红细胞性贫血、白细胞低下。骨髓检查：红、粒细胞系均有巨幼细胞改变。尿中乳清酸量增高达400～1400mg/24h(成人正常值约为1～4mg/24h)，尿液稍冷后即呈明显混浊，内有针状结晶;结晶尿有时可致尿路阻塞。每天用大剂量尿嘧啶治疗(150mg/kg)，可迅速解除贫血及乳清酸尿; 尿中乳清酸含量的降低提示在嘧啶生物合成过程中，乳清酸的合成受负反馈机制的调节。
上述二种酶在多数患者的肝细胞、白细胞及培养的成纤维细胞中同时缺乏。但也曾有脱羧酶单独缺乏的报道，此类患者的临床表现与上述转移酶及脱羧酶同时缺乏者无差别。近来资料提示乳清酸磷酸核糖基转移酶和乳清酸核苷磷酸脱羧酶的同时缺陷，乃因它们有共同的亚单位并受一个基因控制。目前可用多种方法测定酶活力，协助确诊及产前诊断。

乳清酸应于阴凉干燥处存放。

白色结晶性粉末。mp345-346℃ (分解)。在水中难溶解(0.18%)，在沸水中溶解度为13%，极微溶于醇及有机溶剂，不溶于醚。遇碱成盐溶解。最大吸收波长282nm。 维生素类药。适用于高尿酸血症、高胆固醇血症、慢性肝炎、肝硬化。也可用作抗贫血和营养强壮剂。大剂量可诱发脂肪肝。急性期肝炎、白血病、恶性肿瘤患者忌用。 乳清酸是一种营养药，也称维生素B13。该品与5-氨基咪唑-4-羧酰胺在90℃成盐，则得到氨咪酰胺乳清酸盐（C9H10N6O5·2H2O，[2574-78-9]）。这两种药物都是保肝药。 主要用于日用化妆品及医药、核酸、生物研究，医药上用于制黄胆肝药、心脏病药物等 名称: 乳清酸 中文同义词: 1,2,3,6-四氢-2,6-二氧-4-嘧啶甲酸;1,2,3,6-四氢-2,6-二氧代-4-嘧啶羧酸;辣-4-甲酸;尿嘧啶羧酸;脲嘧啶-6-羧酸;乳清酸;维生素B13;无水乳清酸 英文名称: Orotic acid 英文同义词: 1,2,3,6-tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidecarboxylicacid[qr];1,2,3,6-tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylicaci;2,6-Dihydrox 由草酸二乙酯经与乙酸缩合、与尿素环合得到5-乙氧羰基甲叉乙内酰脲，再经扩环、酸析而得乳清酸。