Carnitines（肉碱/酰基肉碱）相关标准品目录：覆盖游离肉碱、短链/中链/长链酰基肉碱及稳定同位素内标研究方向

Carnitines（肉碱及酰基肉碱）是一类在脂肪酸转运、线粒体能量代谢、支链氨基酸分解、有机酸代谢和遗传代谢病筛查中具有重要作用的代谢物。肉碱能够与不同链长的脂肪酰基或有机酸酰基结合，形成 acetylcarnitine、propionylcarnitine、butyrylcarnitine、isovalerylcarnitine、hexanoylcarnitine、octanoylcarnitine、palmitoylcarnitine、oleoylcarnitine、arachidonoylcarnitine 等多种酰基肉碱。

不同链长和不同结构的酰基肉碱可反映脂肪酸 β-氧化、支链氨基酸代谢、线粒体功能、酰基辅酶 A 平衡和能量代谢状态，因此被广泛用于新生儿遗传代谢病筛查、脂肪酸氧化障碍研究、有机酸血症分析、线粒体疾病研究、靶向代谢组学、临床质谱检测和药物代谢研究。

本系列产品覆盖 L-carnitine、acetyl-L-carnitine、propionyl-L-carnitine、butyryl-L-carnitine、isobutyryl-L-carnitine、isovaleryl-L-carnitine、hexanoyl-L-carnitine、octanoyl-L-carnitine、dodecanoyl-L-carnitine、palmitoyl-L-carnitine、oleoyl-L-carnitine、linoleoyl-L-carnitine、arachidonoyl-L-carnitine、tetracosanoyl-L-carnitine 以及多种 D 标酰基肉碱稳定同位素内标，可广泛应用于 LC-MS/MS、HRMS、流动注射串联质谱、干血斑检测、血浆/血清代谢组学和稳定同位素稀释定量实验。

Carnitines 系列主要包括游离肉碱和酰基肉碱两大类化合物。游离肉碱通常指 L-carnitine，是一种具有季铵盐结构的极性代谢物。酰基肉碱则是肉碱羟基与不同脂肪酸或有机酸形成的酯类化合物，其结构可表示为 acylcarnitine。

肉碱系统在细胞能量代谢中具有重要作用。长链脂肪酸进入线粒体基质进行 β-氧化前，需要先转化为脂酰辅酶 A，再通过肉碱棕榈酰转移酶、肉碱-酰基肉碱转位酶等组成的肉碱穿梭系统进入线粒体。脂酰基与肉碱结合形成相应酰基肉碱，因此酰基肉碱谱能够反映脂肪酸进入线粒体、β-氧化和酰基辅酶 A 代谢状态。

除长链脂肪酸转运外，肉碱还可与短链、中链和支链有机酸酰基结合。当某一代谢通路受阻、特定 acyl-CoA 在体内积累时，机体可将过量酰基转移到肉碱上，形成相应酰基肉碱并释放游离辅酶 A。该过程有助于维持线粒体内游离 CoA 与 acyl-CoA 的平衡，也使酰基肉碱成为多种遗传代谢病和线粒体代谢异常的重要标志物。

从结构和碳链长度来看，Carnitines 可分为游离肉碱、短链酰基肉碱、中链酰基肉碱、长链酰基肉碱、超长链酰基肉碱、不饱和酰基肉碱和特殊有机酸酰基肉碱等多个类别。

游离肉碱包括 L-carnitine free base 和 L-carnitine HCl salt。L-carnitine 是肉碱代谢和脂肪酸氧化研究中的基础目标物，可用于评价肉碱储备、脂肪酸转运能力、营养状态和线粒体功能。游离肉碱与总酰基肉碱之间的比例，也可作为判断肉碱利用和酰基负荷的重要指标。

Acetyl-L-carnitine 是最常见的短链酰基肉碱之一，由乙酰辅酶 A 与肉碱形成。该物质与葡萄糖氧化、脂肪酸氧化、氨基酸代谢和线粒体乙酰基缓冲密切相关，可用于能量代谢、神经代谢、认知功能、线粒体功能和药物代谢研究。Acetyl-D-carnitine 则可作为构型研究和手性分析中的对照物。

Propionyl-L-carnitine 与 propionyl-CoA 代谢密切相关。Propionyl-CoA 可来源于奇数链脂肪酸，以及缬氨酸、异亮氨酸、蛋氨酸和苏氨酸等氨基酸的分解。在丙酸血症、甲基丙二酸血症和相关代谢异常研究中，propionylcarnitine 是重要分析目标物。

Malonyl-L-carnitine 与 malonyl-CoA 及二羧酸相关代谢研究有关，可用于扩展酰基肉碱谱、线粒体代谢和脂肪酸合成/氧化调控研究。Malonyl-CoA 同时是脂肪酸合成的重要中间体和 CPT1 的调节因子，因此相关肉碱衍生物可为脂质代谢调控研究提供参考。

Butyryl-L-carnitine 和 isobutyryl-L-carnitine 属于 C4 酰基肉碱。由于正丁酰基和异丁酰基具有相同分子量，该类物质在常规质谱检测中可能产生同量异构体干扰。Butyrylcarnitine 可与短链脂肪酸氧化和短链酰基辅酶 A 脱氢酶相关通路有关；isobutyrylcarnitine 则与缬氨酸代谢和异丁酰辅酶 A 脱氢酶相关异常密切相关。使用高纯度单体标准品有助于建立色谱分离方法并区分不同 C4 酰基肉碱异构体。

Valeryl-L-carnitine、isovaleryl-L-carnitine 和 3-methylcrotonyl-L-carnitine 属于 C5 类酰基肉碱。C5 酰基肉碱是遗传代谢病筛查中的重要指标，但不同 C5 异构体可能分别来源于亮氨酸、异亮氨酸和其他支链氨基酸代谢通路。

Isovaleryl-L-carnitine 与亮氨酸分解过程中的 isovaleryl-CoA 代谢相关，在异戊酸血症研究中具有重要意义。3-Methylcrotonyl-L-carnitine 与 3-methylcrotonyl-CoA 代谢有关，可用于 3-甲基巴豆酰辅酶 A 羧化酶缺陷及多个羧化酶缺乏症研究。Valeryl-L-carnitine 则可用于直链 C5 酰基代谢和异构体分析。

中链酰基肉碱包括 hexanoyl-L-carnitine、heptanoyl-L-carnitine、octanoyl-L-carnitine 和 decanoyl-L-carnitine 等。该类物质与中链脂肪酸 β-氧化、线粒体酰基辅酶 A 脱氢酶功能和脂肪酸氧化障碍密切相关。

Hexanoylcarnitine 和 octanoylcarnitine 是中链脂肪酸氧化研究中的常见目标物。特别是在中链酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症相关筛查和研究中，C6、C8、C10 及相应比值通常具有重要参考价值。通过标准品和稳定同位素内标建立 LC-MS/MS 方法，可对血液、血浆和干血斑样本中的中链酰基肉碱进行精准检测。

长链酰基肉碱包括 dodecanoyl-L-carnitine、tetradecanoyl-L-carnitine、hexadecanoyl-L-carnitine、octadecanoyl-L-carnitine、eicosanoyl-L-carnitine 等。该类物质主要反映长链脂肪酸进入线粒体、肉碱穿梭和长链脂肪酸 β-氧化状态。

Dodecanoyl-L-carnitine 和 tetradecanoyl-L-carnitine 可用于中长链脂肪酸氧化和多种酰基辅酶 A 脱氢酶异常研究。Hexadecanoyl-L-carnitine，即 palmitoyl-L-carnitine，是较为重要的长链酰基肉碱之一，可用于研究 CPT1、CPT2、肉碱-酰基肉碱转位系统、长链脂肪酸氧化、线粒体膜功能和细胞脂毒性。

Palmitoyl-L-carnitine 不仅是脂肪酸氧化通路的代谢物，也可影响细胞膜、线粒体膜和信号转导。其积累可能与线粒体功能障碍、脂毒性、氧化应激、炎症和心肌能量代谢异常相关，因此在心血管、肝脏、肌肉和代谢性疾病研究中具有较高关注度。

Octadecanoyl-L-carnitine，即 stearoyl-L-carnitine，与硬脂酸代谢和长链饱和脂肪酸氧化相关。Palmitoleoyl-L-carnitine、oleoyl-L-carnitine 和 linoleoyl-L-carnitine 则属于不饱和酰基肉碱，可用于研究单不饱和、多不饱和脂肪酸氧化、膜脂代谢和不饱和脂肪酸利用。

Oleoyl-L-carnitine 来源于油酰辅酶 A 与肉碱结合，可用于油酸代谢、长链脂肪酸氧化和能量代谢研究。Linoleoyl-L-carnitine 与亚油酸代谢和 Omega-6 脂肪酸氧化相关。Arachidonoyl-L-carnitine 则与花生四烯酸代谢、炎症脂质网络和 PUFA 氧化研究有关。

超长链酰基肉碱包括 docosanoyl-L-carnitine、tetracosanoyl-L-carnitine 和 hexacosanoyl-L-carnitine 等。这类物质与超长链脂肪酸代谢、过氧化物酶体功能、极长链酰基辅酶 A 脱氢和线粒体-过氧化物酶体协同代谢研究相关。

超长链脂肪酸通常需要经过过氧化物酶体初步缩短后，再进入线粒体进一步氧化。若过氧化物酶体功能、脂肪酸转运或极长链脂肪酸代谢异常，超长链酰基肉碱谱可能发生变化。因此，C22、C24 和 C26 酰基肉碱可作为扩展脂肪酸氧化和过氧化物酶体疾病研究中的重要指标。

在新生儿遗传代谢病筛查中，Carnitines 是最经典的串联质谱检测类别之一。干血斑样本经提取和衍生化或非衍生化处理后，可通过流动注射串联质谱或 LC-MS/MS 同时检测游离肉碱和多种酰基肉碱。不同酰基肉碱浓度及其比值可用于提示特定脂肪酸氧化障碍、有机酸血症和氨基酸代谢异常。

例如，propionylcarnitine 可用于丙酸血症和甲基丙二酸血症相关筛查；isovalerylcarnitine 可用于异戊酸血症研究；C8 酰基肉碱可用于中链脂肪酸氧化障碍研究；C14、C16 和 C18 类酰基肉碱则可用于长链脂肪酸氧化和肉碱穿梭系统异常研究。实际临床判断通常需要结合酰基肉碱比值、氨基酸、有机酸、基因检测和临床表现综合分析。

在代谢组学和线粒体功能研究中，酰基肉碱谱可反映不同链长脂肪酸氧化是否充分。当脂肪酸 β-氧化受到限制时，部分 acyl-CoA 可转化为酰基肉碱并在细胞或体液中积累。因此，短链、中链和长链酰基肉碱的整体变化可用于分析线粒体代谢灵活性、底物利用、代谢应激和能量代谢重编程。

在肥胖、糖尿病、胰岛素抵抗、脂肪肝和心血管代谢研究中，特定酰基肉碱积累常被用于评价脂肪酸不完全氧化、线粒体负荷和代谢失衡。短链酰基肉碱可反映乙酰基和氨基酸代谢，中链酰基肉碱可提示脂肪酸氧化中间步骤受阻，长链酰基肉碱则可反映长链脂肪酸转运和早期氧化状态。

在神经科学研究中，L-carnitine 和 acetyl-L-carnitine 与神经能量代谢、乙酰基供体、线粒体功能、神经保护和认知功能研究相关。脑组织中的酰基肉碱谱变化也可用于研究神经退行性疾病、脑损伤、神经炎症和能量代谢异常。

在心肌和骨骼肌研究中，脂肪酸是重要能量底物，肉碱穿梭系统直接影响长链脂肪酸进入线粒体。因此，palmitoylcarnitine、stearoylcarnitine、oleoylcarnitine 等长链酰基肉碱可用于心肌能量代谢、运动代谢、肌肉疲劳、线粒体疾病和心血管代谢异常研究。

在分析检测方面，Carnitines 通常适合采用 LC-MS/MS、UPLC-MS/MS、HRMS、流动注射串联质谱和离子色谱质谱等技术进行检测。肉碱和酰基肉碱具有季铵盐结构，在正离子模式下通常具有较好的质谱响应，因此非常适合开展多组分靶向定量分析。

酰基肉碱常具有相似的特征碎片离子，可利用母离子扫描、中性丢失扫描或 MRM 模式进行检测。对于新生儿筛查，可采用流动注射串联质谱实现高通量分析；对于需要区分丁酰肉碱、异丁酰肉碱、戊酰肉碱和异戊酰肉碱等同量异构体的研究，则更适合采用具有色谱分离能力的 LC-MS/MS 方法。

高纯度 Carnitines 标准品可用于保留时间确认、离子对优化、标准曲线建立、质谱碎片验证、异构体分离、方法回收率评价和复杂基质定量分析。对于短链、支链和不饱和酰基肉碱，单体标准品尤其有助于减少同分异构体和同量异构体带来的误判风险。

稳定同位素标记 Carnitines 是酰基肉碱 LC-MS/MS 精准定量中的核心内标。由于酰基肉碱检测常涉及干血斑、血浆、血清、尿液、细胞和组织样本提取，容易受到前处理损失、基质效应、离子抑制、萃取回收率和仪器响应波动影响，因此使用与目标物结构和保留行为接近的稳定同位素内标，可显著提高定量结果的准确性和重复性。

代表性同位素内标包括 L-carnitine methyl-D3、acetyl-D3-L-carnitine、propionyl-D3-L-carnitine、butyryl-D3-L-carnitine、isobutyryl-D7-L-carnitine、isovaleryl-D9-L-carnitine、hexanoyl-D3-L-carnitine、octanoyl-D3-L-carnitine、decanoyl-D3-L-carnitine、dodecanoyl-D3-L-carnitine、tetradecanoyl-D3-L-carnitine、hexadecanoyl-D3-L-carnitine 和 octadecanoyl-D3-L-carnitine 等。

这些同位素内标覆盖游离肉碱、短链、中链和长链酰基肉碱，可用于建立多层级酰基肉碱定量方法。实际实验中可根据目标分析物链长选择同链长同位素内标，也可在同一链长区间内选择结构相近的内标进行校正。若研究要求较高，优先选择目标物对应的同位素标记物。

对于干血斑、血浆、血清、尿液、脑组织、肝脏、心肌、骨骼肌、细胞和培养基等复杂基质而言，Carnitines 检测常面临内源性背景高、链长跨度大、异构体多、部分长链化合物吸附明显以及基质效应复杂等问题。使用高纯度标准品配合稳定同位素内标，可提高定性和定量可靠性，尤其适用于新生儿筛查、临床确证、代谢组学和线粒体功能研究。

在科研应用方面，Carnitines 标准品具有明确实验价值。其一是遗传代谢病研究，可用于脂肪酸氧化障碍、有机酸血症和肉碱循环缺陷相关标志物分析。其二是新生儿筛查，可用于游离肉碱和多种酰基肉碱高通量检测方法建立。其三是线粒体能量代谢研究，可用于评估脂肪酸转运、β-氧化和 acyl-CoA 平衡。其四是糖脂代谢研究，可用于肥胖、糖尿病、脂肪肝和胰岛素抵抗相关酰基肉碱谱分析。其五是神经、心肌和骨骼肌代谢研究，可用于组织特异性脂肪酸利用和线粒体功能评价。

随着临床质谱、新生儿筛查、靶向代谢组学和线粒体研究从单一指标检测逐步延伸到全链长酰基肉碱谱、异构体分离、比值分析、稳定同位素内标校正和复杂基质精准定量，Carnitines 标准品的重要性也在持续提升。尤其在 C3、C4、C5、C8、C14、C16、C18 和超长链酰基肉碱研究中，系统化的 Carnitines 标准品目录能够为实验设计、目标物确认、定量分析和课题拓展提供重要支持。

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其中，sogestandard® 可提供常规 Carnitines 标准品，适用于标准曲线建立、方法学开发、保留时间确认、结构对照、异构体分离、新生儿筛查、遗传代谢病研究和靶向代谢组学定量；isospex® 可提供稳定同位素标记肉碱及酰基肉碱内标，适用于 LC-MS/MS 内标、流动注射串联质谱、HRMS 分析、干血斑检测、复杂基质校正和稳定同位素稀释质谱实验。

代表性研究方向包括：新生儿遗传代谢病筛查、脂肪酸氧化障碍、有机酸血症、肉碱循环缺陷、支链氨基酸代谢、线粒体功能、脂肪酸 β-氧化、酰基辅酶 A 平衡、糖脂代谢、肥胖与胰岛素抵抗、脂肪肝、心肌能量代谢、骨骼肌代谢、神经代谢、临床质谱、靶向代谢组学及 Carnitines 的 LC-MS/MS / HRMS 定量方法建立。

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长链饱和酰基肉碱系列：dodecanoyl-L-carnitine、tetradecanoyl-L-carnitine、hexadecanoyl-L-carnitine、octadecanoyl-L-carnitine、eicosanoyl-L-carnitine、docosanoyl-L-carnitine

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超长链酰基肉碱系列：docosanoyl-L-carnitine、tetracosanoyl-L-carnitine、hexacosanoyl-L-carnitine

稳定同位素肉碱内标系列：L-carnitine methyl-D3、D,L-carnitine trimethyl-D9、acetyl-D3-L-carnitine、O-acetyl-N,N-dimethyl-D6-L-carnitine

稳定同位素短链酰基肉碱系列：propionyl-D3-L-carnitine、butyryl-D3-L-carnitine、butyryl-N-methyl-D3-L-carnitine、isobutyryl-D7-L-carnitine、valeryl-D3-L-carnitine、isovaleryl-D9-L-carnitine

稳定同位素中长链酰基肉碱系列：hexanoyl-D3-L-carnitine、octanoyl-D3-L-carnitine、decanoyl-D3-L-carnitine、dodecanoyl-D3-L-carnitine、tetradecanoyl-D3-L-carnitine、hexadecanoyl-D3-L-carnitine、palmitoyl-N-methyl-D3-L-carnitine、octadecanoyl-D3-L-carnitine

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