大家都知道蛋白质是生命的物质基础，对人体非常重要。而氨基酸是组成蛋白质的基本单位，可谓是生命基础的基础。组成人体蛋白的氨基酸有二十种，而其中八种被称为必需氨基酸，人体不能自身合成，必须通过食物获取，必需氨基酸又可谓是生命不可或缺的基础物质。我们今天跟大家讲的就是八种必须氨基酸中的一种—苯丙氨酸。
那么，苯丙氨酸有什么作用呢？它与疾病又有什么样的关系？如果说摄入过多或者人体代谢障碍会产生怎样的后果呢？每天的推荐量是多少，什么食物含量比较丰富呢？相信阅读完本文这些疑惑都能找到答案。
首先我们先看一下苯丙氨酸有什么作用以及是怎样代谢的：
苯丙氨酸（Phenylalanine，Phe）是人体必需氨基酸之一，属芳香族氨基酸。在体内大部分经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪氨酸，并与酪氨酸一起合成重要的神经递质和激素，参与机体糖代谢和脂肪代谢[1]。
蛋白质被人体消化吸收后，其中的苯丙氨酸就会进入血液循环，然后进行一些列代谢反应发挥作用，具体怎么代谢的，大家看看下面的示意图就一目了然啦。
那么苯丙氨酸与疾病又是怎样的关系呢：
提到苯丙氨酸，相信好多人可能不熟悉，但是提到苯丙酮尿症，相信好多人并不陌生了，甚至还会谈“苯丙酮尿”色变。那么，苯丙氨酸和苯丙酮尿症是怎么联系在一起的呢？让我们来分析分析。
高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia，HPA）是一组最常见的氨基酸代谢异常，由于苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）或其辅酶四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4）缺乏，引起血苯丙氨酸浓度升高，导致脑损伤，其中约90%是由于PAH缺陷所致。苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
看完苯丙氨酸和苯丙酮尿症的关系，大家是不是觉得苯丙氨酸不像什么对人体有益的物质呢？其实不对啦，只是由于体内代谢酶的缺乏，导致血内苯丙氨酸含量过高才引起的一系列问题，正常人是完全没有问题的，另外，还有一些国外研究显示特定人群适量补充苯丙氨酸对某些疾病治疗也有很大益处。
那么，苯丙氨酸在哪些疾病治疗中有一定作用呢：
作为一种必须氨基酸，苯丙氨酸它可以通过血脑屏障，所以能直接影响脑部的化学状态。在体内，苯丙氨酸可以转换成酪氨酸，酪氨酸在体内被用来合成多巴胺和正肾上腺素这两种能促进精神集中的关键神经传导物质。芝加哥拉什医学中心的研究人员分析了抑郁症患者血液中的苯丙氨酸的含量，然后给 40 位含量较低的患者补充可适当的苯丙氨酸，其中有 31 位患者的抑郁症状有极大的改善。法国一所医院的研究人员每天给患者服用 3200 毫克酪氨酸，发现仅仅服用了一天，患者的情绪和睡眠状况就有明显改善[2]。
看完上面的介绍，大家是不是觉得这个叫苯丙氨酸的物质让人又爱又恨？那么，特别是一些患有苯丙酮尿症疾病的患儿家长肯定最关心的就是自己的宝宝每天该摄入多少苯丙氨酸？接着往下看，答案就在这。
如果患者有苯丙酮尿症，则必须通过限制苯丙氨酸的摄入量将血苯丙氨酸控制在推荐范围，但同时苯丙氨酸是一种必需氨基酸，在组织更新修复、生长发育中必不可少，故苯丙氨酸应满足最低摄入量要求。PAH缺乏症患者不同年龄阶段苯丙氨酸、酪氨酸及蛋白质的推荐摄入量见表1。
知道了每天患儿每日苯丙氨酸推荐摄入量了，那哪些食物苯丙氨酸含量比较高需要避免呢？
低苯丙氨酸饮食治疗需严格限制天然蛋白质，但仍需提供一定量的来自天然食物的苯丙氨酸。需要严格限制肉、蛋、奶、海鲜、豆制品等高蛋白食物，部分限制坚果、谷类制品以及一些特殊蔬菜，如扁豆、毛豆、菌菇等中等蛋白含量的食物，需回避人造甜味剂阿斯巴甜（含50%的苯丙氨酸）。常见食物（100 g）中的蛋白质和苯丙氨酸含量见表2。
低苯丙氨酸食物是指每100 g食物所含苯丙氨酸低于50 mg的食物，相当于所含蛋白质低于1 g的食物，可提供能量而几乎不影响患者的血苯丙氨酸水平，包括几乎所有水果和大部分蔬菜（不包括豆类）、糖、脂肪以及由低蛋白米、面制成的主食等。
最后，目前对于苯丙氨酸，现在有哪些食品领域和医用方面的应用呢：
苯丙氨酸分为L-苯丙氨酸和D-苯丙氨酸，具有生物活性的是L-苯丙氨酸，目前应用的也都是L-苯丙氨酸。L-苯丙氨酸大家可能会比较陌生，但是提到另外一个物质，很多人都不会陌生，就是甜味剂阿斯巴甜。其实阿斯巴甜，化学名天门冬酰苯丙氨酸甲酯，这一甜味剂，就是由L -苯丙氨酸、L -天冬氨酸等反应制得。另外，在国家食品安全标准中，GB1886.47—2016 及GB2760-2014中规定，添加阿斯巴甜的食品应标明:“阿斯巴甜(含苯丙氨酸)”。因此，家有苯丙酮尿症患儿的家长，在购买包装食品或给孩子买零食时，一定要注意看食品标签信息。另外，苯丙氨酸目前不可作为食品添加剂和强化剂使用，特别是对患有苯丙酮尿症疾病儿童，摄入过多会严重影响疾病。
在医药领域，L-苯丙氨酸是具有生理活性的芳香族氨基酸，是人体和动物不能靠自身自然合成的必需氨基酸之一，是复配氨基酸输液的重要成份；用于医药，是苯丙氨苄、甲酸溶肉瘤素等氨基酸类抗癌药物的中间体，也是生产肾上腺素、甲状腺素和黑色素的原料；已有研究表明，L-苯丙氨酸可作为抗癌药物的载体将药物分子直接导入癌瘤区，其效果是其他氨基酸的3～5倍。这样既可以抑制癌瘤生长，又可以降低药物的毒副作用 [4] 。
对于苯丙氨酸，我还想说：
看到这里，大家是不是越来越觉得这个苯丙氨酸是一个让人又爱又恨的必需氨基酸？目前对于苯丙氨酸的研究，更多的集中于苯丙氨酸代谢酶缺乏引起的高苯丙氨酸血症带来的危害，尤其以苯丙酮尿症为主，并且甚至给人以错觉，默认为苯丙氨酸是一类“不好”的氨基酸。苯丙氨酸在体内大部分经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪氨酸，并与酪氨酸一起合成重要的神经递质和激素，参与机体糖代谢和脂肪代谢，从这一方面来看，对于苯丙氨酸与酪氨酸相关的应用研究，特别是在某些苯丙氨酸缺乏或者摄入不足的人群中应用，还是有一定的应用价值，其应用还有待进一步开发。
参考文献：
[1]李良铸,李明晔．现代生化药物生产关键技术．北京：化学工业出版社，2006：145
[2][英]帕特里克•霍尔福德著，孙雪晶译。补脑直通车[M].天津：天津教育出版社，2006：91-101
[3] 苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识，中华儿科杂志,2019,57(6):405-409
[4]NAST国科网，2002年：用手性技术生产L-苯丙氨酸（L-PHE）等手性药物
