苯丁酸钠

苯丁酸钠是前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。它可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺，通过肾脏排泄，是含氮废物排泄的又一个途径。服用苯丁酸钠可使过高的血氨水平和血谷氨酸浓度下降，以形成苯乙酰谷酰胺的形式增加含氮废物的排泄。

图1 苯丁酸钠性状图

所有新生儿酶缺乏（出生后28 d内表现为完全酶缺乏的）、有高血氨性脑病家族史的迟发性酶缺乏（出生的第一个月后表现为部分酶缺乏）的患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。给予苯丁酸钠时应限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。

苯丁酸钠常见的副作用为闭经或月经失调（经期患者中的发生率为23%），食欲下降（4%），体臭（3%，可能是苯基乙盐所致），味觉差或较差（3%）。亦有临床检验指标异常，如酸中毒（14%）、低蛋白血症（11%）和贫血（9%）。

苯丁酸钠可降低高血氨症或高血氨性脑病的发作频率，但多数患者在治疗期间亦会出现这类病情，需紧急抢救。氟哌啶醇和丙戊酸盐 （depakote）会增加血氨浓度，应避免用于尿素循环紊乱的患者。甾体激素类药物可能会促进机体蛋白的利用因而使血氨水平升高。

1)在催化剂催化下，工业级苯基丁酸在醇类溶剂中进行反应，所述反应后的体系经处理得到4-苯丁酸酯；2)在碱性催化剂或酸性催化剂存在的条件下，所述4-苯丁酸酯在溶剂中进行水解反应得到纯化的苯基丁酸，即实现对所述工业级苯基丁酸的纯化；(2)在有机溶剂中，经步骤(1)纯化后的所述苯基丁酸与钠试剂进行反应，得到所述苯丁酸钠本发明制备方法以醇(甲醇和乙醇)作为反应溶剂，较现有技术中的合成方法，更加环保、绿色，经过三步常规的反应即实现了高纯度苯丁酸钠的制备，本发明方法制备的苯丁酸钠的纯度达到99.5％以上，单一杂质控制在0.1％以内。