丙酮酸脱氢酶E2抗体 新品

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商品介绍

产品应用:

Not yet tested in other applications.

Optimal working dilutions must be determined by the end user.

英文别名:ODP2_HUMAN; Dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase component of pyruvate dehydrogenase complex, mitochondrial; EC:2.3.1.12; 70 kDa mitochondrial autoantigen of primary biliary cirrhosis(PBC); Dihydrolipoamide acetyltransferase component of pyruvate dehydrogenase complex; M2 antigen complex 70 kDa subunit; Pyruvate dehydrogenase complex component E2(PDC-E2; PDCE2); dihydrolipoamide S-acetyltransferase; E2; PBC; DLTA; PDCE2; PDC-E2;

交叉反应:Human,Mouse,Rat,Zebrafish

抗体来源:Rabbit

免疫原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human PDCE2

亚型:IgG

性状:Liquid

纯化方法:affinity purified by Protein A

克隆类型:Polyclonal

克隆号：None

理论分子量：63 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存条件：Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事项：This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

原理特点

该抗体特异性靶向丙酮酸脱氢酶复合体E2亚基（PDC-E2/DLAT），该线粒体关键蛋白是糖有氧氧化核心功能组分，负责催化丙酮酸脱氢、乙酰基转移反应，维系细胞能量代谢稳态，同时也是自身免疫性肝病的标志性自身抗原。抗体可精准识别PDC-E2特异性抗原表位，不与丙酮酸脱氢酶复合体其他亚基及代谢相关同源蛋白发生交叉反应。核心特点是靶点特异性强、种属适配广、检测稳定性高，可精准检测细胞及组织中线粒体PDC-E2的表达水平与定位，适配WB、IHC、ELISA等多种实验，广泛应用于细胞能量代谢调控、线粒体功能紊乱

靶点背景

酶功能：丙酮酸脱氢酶E2（PDC-E2）是丙酮酸脱氢酶复合物（PDC）的核心亚基，催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A，参与三羧酸循环和能量代谢，是线粒体能量代谢的关键酶。

自身免疫靶点：PDC-E2是原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血清中抗线粒体抗体（AMA-M2）的主要靶抗原，95%以上PBC患者体内可检测到针对PDC-E2的自身抗体，这些抗体导致胆管上皮细胞受损，引发慢性肝损伤和肝硬化。

临床应用：可用于PBC的诊断和病情监测，其抗体滴度与疾病活动度相关；也可用于丙酮酸脱氢酶E2缺乏症的诊断

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抗体的核心结构特性

抗体（免疫球蛋白Ig）是由2条重链（H链）和2条轻链（L链）通过二硫键连接组成的Y形分子，核心结构分为：

可变区（Fab段）

位于Y形分子的顶端，由重链可变区（VH）和轻链可变区（VL）组成；

每个可变区有3个高变区（CDR），是与抗原表位结合的关键区域，决定抗体的特异性；

不同抗体的可变区氨基酸序列差异大，因此能识别不同的抗原表位。

恒定区（Fc段）

位于Y形分子的尾部，由重链恒定区（CH）组成；

与免疫细胞表面的Fc受体结合，介导ADCC（抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用）、调理吞噬等免疫效应；

可与补体C1q结合，激活补体系统，清除病原体；

是二抗识别结合的区域，用于WB、IHC等实验的信号放大。

铰链区

位于Fab段和Fc段之间，富含脯氨酸，具有柔韧性；

允许Fab段自由转动，便于抗体结合不同角度的抗原表位；

容易被蛋白酶水解，可将抗体切割为Fab段（保留抗原结合能力）和Fc段（保留效应功能）。