丙酮酸脱氢酶E2抗体

丙酮酸脱氢酶E2（PDC-E2）是多酶复合体丙酮酸脱氢酶（PDC）的E2组分，定位于线粒体内膜，催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A。其蛋白产物二氢硫辛酰胺乙酰转移酶（dihydrolipoamide acetyltransferase）在丙酮酸氧化脱羧过程中接受乙酰基团并转移至辅酶A。

该抗体靶向的PDC-E2是抗线粒体抗体的主要抗原，95%的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者体内可检测到此自身抗体。PBC中，活化的T淋巴细胞攻击胆管上皮细胞，导致PDC-E2异常分布和过表达，最终引发肝硬化和肝功能衰竭。此外，PDC-E2基因突变可导致丙酮酸脱氢酶E2缺乏症，引发婴幼儿期原发性乳酸酸中毒。

商品详情
英文别名：ODP2_HUMAN; Dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase component of pyruvate dehydrogenase complex, mitochondrial; EC:2.3.1.12; 70 kDa mitochondrial autoantigen of primary biliary cirrhosis(PBC); Dihydrolipoamide acetyltransferase component of pyruvate dehydrogenase complex; M2 antigen complex 70 kDa subunit; Pyruvate dehydrogenase complex component E2(PDC-E2; PDCE2); dihydrolipoamide S-acetyltransferase; E2; PBC; DLTA; PDCE2; PDC-E2;
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500
交叉反应：Human,Mouse,Rat,Zebrafish
抗体来源：Rabbit
免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human PDCE2
亚型;IgG

性状:Liquid
纯化方法:affinity purified by Protein A
克隆类型:Polyclonal
克隆号:None

浓度:1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.<br>
保存条件:Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
注意:This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

应用领域

研究用途：Western blot、ELISA、免疫组化等。

疾病研究：原发性胆汁性肝硬化（PBC）、乳酸酸中毒等代谢性疾病的机制探讨。

存储与运输

保存条件：-20℃长期保存，避免反复冻融。

运输方式：冰袋或干冰运输（具体需与确认）。

注意事项

使用前离心处理，避免分装时浓度不均。

避免与强氧化剂接触，防止蛋白变性。

实验需设置阳性/阴性对照以确保结果可靠性。
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