人抗肾小球基底膜抗体

抗肾小球基底膜 (anti-GBM) 疾病是一种罕见疾病，据报道发病率约为百万分之一。它代表了由循环抗 GBM 抗体引起的一系列疾病。这些抗体沿肾小球和肺泡基底膜形成和沉积是该疾病的病理特征，IV 型胶原蛋白的 α-3 链代表抗原靶点。古德帕斯彻 (肺肾) 综合征是该疾病谱的典型和最常见的表现，其特征是快速进展的肾小球肾炎和肺出血。抗 GBM 抗体沿肾小球和肺泡基底膜形成和沉积是抗 GBM 疾病的病理特征。