丁苯那嗪新闻专题

亨廷顿舞蹈症的治疗主要是支持治疗和对症治疗。其中可以使用囊泡单胺转运蛋白 2 型 (VMAT-2) 抑制剂（丁苯那嗪、双丁苯那嗪）。丁苯那嗪主要通过可逆性的抑制中枢神经系统的单胺转运蛋白2（VMAT 2）来降低单胺类化合物，如5羟色胺，多巴胺和去甲肾上腺素等的供应，从而产生药理活性。这些药物消耗多巴胺，旨在减轻舞蹈症状和运动障碍。

丁苯那嗪属非典型抗精神病药。本品作用较多，具有抗精神病，包括舞蹈病、颤搐 (ballism)、张力失常在内的运动障碍以及中枢功能障碍的类似症状的作用。

丁苯那嗪最早在瑞士上市，最初用于精神分裂症的治疗。在2008年8月经美国食品和药品管理局（FDA）以快速审批资格批准上市，成为首个且唯一的在美国治疗亨廷顿舞蹈症（HD）的药物。HD是一种遗传性、致死性脑部变性疾病，以人格改变、言语不清、情绪不稳、不自主运动和醉态为特征。通常于中年发病，由于大脑尾状核中细胞死亡，逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽能力，病情大约会持续发展15~20年，并最终导致死亡。丁苯那嗪主要通过可逆性的抑制中枢神经系统的单胺转运蛋白2（VMAT 2）来降低单胺类化合物，如5?羟色胺，多巴胺和去甲肾上腺素等的供应从而产生药理活性。