波生坦新闻专题

波生坦是内皮素受体类型ETA和ETB的特异性和竞争性拮抗剂。内皮素-1（ET-1）是一种神经激素，其作用是通过与内皮和血管平滑肌中的ETA和ETB受体结合介导的。PAH 患者血浆和肺组织中的 ET-1 浓度升高，提示 ET-1 在该疾病中的致病作用。

肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，简称PAH）是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以导致右心脏衰竭。并且因为缺氧导致嘴唇呈现出蓝紫色，因此他们也被成为"蓝嘴唇"。肺动脉高压是一种常见的肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。 2001年美国FDA批准波生坦用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者，这是肺动脉高压治疗药物中的第一个口服药物，也是在儿童患者中批准的首个用于治疗肺动脉高压的药物。

波生坦(Bosentan)是一种特异性、竞争性的双重内皮素受体阻滞剂，具有对ETA 和ETB受体的亲和作用，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。能降低血管压力，阻止心脏和血管增生，减轻肺纤维化和炎症，临床用于治疗休息或轻微运动时(功能状态评分为Ⅲ或Ⅳ级)出现呼吸困难症状的肺动脉高压患者，以及用于改善运动耐力及相关症状。