达那唑在血液系统疾病中的应用

达那唑是促性腺激素抑制药，可抑制垂体-卵巢轴。具有抗促性腺激素作用和轻度雄激素作用，能够促使子宫异位内膜退化和症状改善通过抑制卵巢的甾体激素的生成，有效抑制雌激素的效能，抑制子宫内膜以及异常的内膜组织生长，可用于治疗子宫内膜异位症。本文将介绍达那唑在血液系统疾病中的应用。

治疗免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少性紫癜是一种慢性自身免疫性疾病，患者血小板表面附有抗血小板的自身抗体，易被单核巨噬系统吞噬破坏，以往多采用糖皮质激素和中药治疗，效果不佳时可应用脾切除或免疫抑制剂治疗。

达那唑作为二线治疗药物，作用机制为纠正异常T细胞亚群，调整T细胞免疫功能，减少抗体产生，减少单核巨噬细胞对被免疫球蛋白的包被的血小板消除作用。常用剂量为400-800mg/d（分两次或三次口服），起效慢，需要持续服用3—6个月，与肾上腺糖皮质激素合用可减少肾上腺糖皮质激素的用量。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周两系或全系血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病，属于骨髓造血衰竭综合征的一种，达那唑等雄激素可刺激骨髓红系造血，减轻女性患者月经出血过多，是再障贫血重要的辅助促造血用药物。需要注意定期复查肝功能。

骨髓增生异常综合症

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血，难治性血细胞减少，高风险向髓系白血病转化。目前主要的治疗方法有支持治疗，免疫抑制剂治疗，免疫调节剂治疗，以及去甲基化药物和化疗。Allo-HSCT 是目前唯一能根治MDS的方法。其他雄激素类药物包括达那唑，司坦唑醇和十一酸睾酮，对部分贫血表现的MDS患者有促进红系造血的作用。

原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化患者面临一系列临床问题，比如贫血，脾脏肿大，体质性症状，症状外髓外造血等，应尽早确认这些临床问题并给予适当处理。现已证实针对患者出现的贫血有效的药物有糖皮质激素，雄激素，EPO和免疫调节剂，这些药物均有不足之处，但尚未进行临床对照试验。

伴有贫血和（或）血小板减少的患者初治时可联合雄激素（司坦唑醇6mg/d或达那唑200mg每日三次口服）和糖皮质激素（泼尼松30mg/d），至少3个月。如果疗效好，雄激素继续使用，糖皮质激素逐渐减量。