9号染色体开放阅读框150抗体的应用

背景^[1-3]

9号染色体开放阅读框150抗体（C9orf150）抗体是可以特异性结合9号染色体开放阅读框150重组蛋白的免疫蛋白。9号染色体开放阅读框150重组蛋白抗体是将9号染色体开放阅读框150重组蛋白注射到无菌动物体内进行系统免疫后在其血清中纯化制得的高纯度免疫蛋白。抗体和抗原之间的结合具有高度的特异性，免疫组织化学正是利用了这一原理。

先将组织或细胞中的某种化学物质提取出来，以此作为抗原或半抗原，通过免疫动物后获得特异性的抗体，再以此抗体去探测组织或细胞中的同类的抗原物质。由于抗原与抗体的复合物是无色的，因此还必须借助于组织化学的方法将抗原抗体结合的部位显示出来，以其达到对组织或细胞中的未知抗原进行定性，定位或定量的研究。Anti-C9orf150抗体和抗原之间的结合具有高度的特异性，免疫组织化学正是利用了这一原理。先将组织或细胞中的某种化学物质提取出来，以此作为抗原或半抗原，Anti-C9orf150抗体通过免疫动物后获得特异性的抗体，再以此抗体去探测组织或细胞中的同类的抗原物质。由于抗原与抗体的复合物是无色的，因此还必须借助于组织化学的方法将抗原抗体结合的部位显示出来，以其达到对组织或细胞中的未知抗原进行定性，定位或定量的研究。

应用^[4][5]

用于ADAMTS13蛋白C-末端结构域及TSP1调节ADAMTS13酶活性的研究

ADAMTS13,又名血管性血友病因子裂解蛋白酶,其主要功能是特异性裂解血管性血友病因子(VWF),从而调节抑制VWF介导的血小板血栓形成。2001年人ADAMTS13的基因首次被克隆报道,并定位于9号染色体长臂端(9q34),基因全长37kb,主要由29个外显子组成,其基因表达开放阅读框为4284bp,编码1427个氨基酸。ADAMTS13蛋白主要由9个结构功能域组成,具体分别包括:信号肽、前导肽、金属蛋白酶结构域、去整合素结构域、凝血酶敏感蛋白1(TSP1)第1基序、富半胱氨酸区域、间隔区、凝血酶敏感蛋白1(TSP1)第2-8重复基序、补体结合区域(CUB),其中信号肽和前导肽在成熟ADAMTS13蛋白细胞分泌前被切掉。

目前研究证实,ADAMTS13酶活性严重降低可以导致血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发病,不仅在TTP中,近年来在大多数血栓性倾向的疾病当中均检测到ADAMTS13酶活性的不同程度缺失,ADAMTS13基因的缺陷或其自身抗体的存在是已知的可以导致酶功能活性严重缺失的主要病理因素,那么是否还有其他因素可以造成ADAMTS13酶活性的减少,最终导致血浆VWF降解程度的受损对于ADAMTS13蛋白功能基础调节的研究一直是血栓性疾病领域的研究热点之一。

参考文献

[1]Pivotal role of ADAMTS13 function in liver diseases[J].Masahito Uemura,Yoshihiro Fujimura,Saiho Ko,Masanori Matsumoto,Yoshiyuki Nakajima,Hiroshi Fukui.International Journal of Hematology.2010(1)

[2]Lower levels of ADAMTS13 are associated with cardiovascular disease in young patients[J].T.N.Bongers,E.L.E.de Bruijne,D.W.J.Dippel,A.J.de Jong,J.W.Deckers,D.Poldermans,M.P.M.de Maat,F.W.G.Leebeek.Atherosclerosis.2009(1)

[3]Intensive plasma exchange increases a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motifs-13 activity and reverses organ dysfunction in children with thrombocytopenia-associated multiple organ failure[J].Trung C.Nguyen,Yong Y.Han,Joseph E.Kiss,Mark W.Hall,Andrea Cortese Hassett,Ron Jaffe,Richard A.Orr,Janine Janosky,Joseph A.Carcillo.Critical Care Medicine.2008(10)

[4]Second international collaborative study evaluating performance characteristics of methods measuring the von Willebrand factor cleaving protease(ADAMTS‐13)[J].Journal of Thrombosis and Haemostasis.2008(9)

[5]汪安友.ADAMTS13蛋白C-末端结构域及TSP1调节ADAMTS13酶活性的研究[D].苏州大学,2011.