葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症注意事项

俗称蚕豆病，是由于基因缺陷导致红细胞膜上G6PD活性缺乏，在某些诱因（如进食蚕豆）下容易发生急性溶血性贫血和高胆红素血症，新生儿期可导致核黄疸而遗留智力低下。该病为X连锁不完全显性伴性遗传。广州地区125万新生儿G6PD缺乏筛查结果显示男性G6PD缺乏症检出率为5.28%，我国华南及西南各省为高发区。筛查阳性者须进一步检测明确诊断。

由于此病属于不完全显性伴性遗传病，目前尚无法治疗，只能预防。为了使您的婴儿健康成长，请注意以下事项：

1 严重感染性疾病可诱发溶血性黄疸，有病尽早看医生。

2 到医院诊病时，要告诉医生患有哪些病并提示慎重用药。避免使用诱发溶血的药物：A、西药：①抗疟药：伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹；②磺胺类药：磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶，复方新诺明；③止痛药:非那西丁、阿司匹林；④砜类药：氨苯砜、普洛明；⑤抗菌药：硝基呋喃类、氯霉素、对氨基水杨酸；⑥杀虫药：β萘芬、锑波芬、硝基哒唑；⑦其它：丙磺舒、二巯基丙醇（BLA）及大剂量的维生素K。B、中药：薄荷、樟脑、苯酚、川连、腊梅花、金银花、熊胆、七厘散、珍珠末、牛黄解毒丸及民间杂乱中草药等。

3 忌食用蚕豆或蚕豆制品等。

4 放置衣服时避免使用樟木箱、樟脑丸、卫生丸等。

5  如患有此症的婴儿是以母乳为主食，则母亲方面也应注意需经医生指导才服用任何中药或西药。

6  凡感染后或服用某些食物或药物数小时或数天内，出现发热腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色（茶色）或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院就诊。