铜转运蛋白质β链抗体 新品

产品属性

商品介绍

产品应用:

Not yet tested in other applications.

Optimal working dilutions must be determined by the end user.

英文别名:ATPase Cu++transporting beta polypeptide; Copper pump 2; Copper transporting ATPase 2; PWD; Toxic milk; tx; WC1; Wilson disease associated protein; WND.

交叉反应:Human,Mouse,Rat

抗体来源:Rabbit

免疫原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP7B

亚型:IgG

性状:Liquid

纯化方法:affinity purified by Protein A

克隆类型:Polyclonal

理论分子量：161 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存条件：Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事项：This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

原理特点

ATP7B主要在肝脏表达，功能与ATP7A相似。它将铜转运至高尔基体合成铜蓝蛋白，并通过胆汁排泄多余铜。其突变导致Wilson病，引起铜在肝和脑的毒性蓄积。该抗体是研究肝铜代谢和Wilson病病理的核心工具。

靶点背景

ATP7B 定位于肝细胞高尔基体，介导铜胆汁排泄、铜伴侣蛋白装载；是肝脏铜代谢核心转运体。

ATP7B 突变引发肝豆状核变性（威尔逊病），肝脑组织铜大量蓄积损伤脏器。

肝豆状核变性确诊、肝铜过载、肿瘤靶向铜代谢治疗标志物。

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实验操作过程注意事项

抗体稀释

使用专用抗体稀释液或含BSA的缓冲液稀释抗体，避免用纯水稀释（纯水中无盐分会导致抗体变性）；

严格按照说明书的建议稀释比例进行稀释，若说明书未提供，可通过预实验确定最佳稀释比例（通常1:500-1:10000）；

稀释后的抗体需一次性用完，未用完的部分不可再次冻存。

抗体孵育

一抗孵育：通常4℃孵育过夜，可减少非特异性结合，避免室温孵育时间过长导致抗体变性；

二抗孵育：室温孵育1-2小时，孵育期间需避光（荧光二抗）；

孵育时需保证抗体均匀覆盖样本表面，避免产生气泡；

实验过程中使用封闭液（如5%BSA或脱脂牛奶）封闭非特异性结合位点，减少背景信号。

洗涤步骤

每步孵育后，需用PBST或TBST洗涤3-5次，每次5分钟，彻底去除未结合的抗体；

洗涤时需轻轻晃动培养板或载玻片，避免用力过猛导致样本脱落；

洗涤液需新鲜配制，避免使用过期或变质的洗涤液。