丙酮酸脱氢酶α1抗体 新品

产品属性

商品介绍

产品应用:

Not yet tested in other applications.

Optimal working dilutions must be determined by the end user.

英文别名:Pyruvate dehydrogenase E1 component subunit alpha, somatic form, mitochondrial; ODPA_HUMAN; EC:1.2.4.1; PDHE1-A type I; pyruvate dehydrogenase E1 subunit alpha 1; PDHA; PDHAD; PHE1A; E1alpha; PDHCE1A; PDH-E1α;

交叉反应:Human,Mouse,Rat

抗体来源:Rabbit

免疫原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human PDHA1

亚型:IgG

性状:Liquid

纯化方法:affinity purified by Protein A

克隆类型:Polyclonal

理论分子量：43 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存条件：Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事项：This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

原理特点

该抗体特异性靶向丙酮酸脱氢酶α1亚基（PDHA1），该亚基是丙酮酸脱氢酶E1组分的核心功能亚基，定位于线粒体，主导丙酮酸氧化脱羧起始反应，是连接糖酵解与三羧酸循环的关键限速因子，直接调控细胞糖代谢与能量生成。抗体可精准识别PDHA1特异性保守抗原表位，特异性区分PDHB及其他脱氢酶家族蛋白，无交叉干扰。核心特点是代谢靶点靶向精准、灵敏度优异、实验重复性好，可有效检测PDHA1的表达量、磷酸化活化状态及线粒体定位变化，适用于肿瘤代谢重编程、线粒体能量障碍、细胞增殖凋亡及代谢性疾病机制研究。

靶点背景

复合物组成：丙酮酸脱氢酶α1（PDHA1）是PDC的α亚基，与β亚基组成PDH酶活性中心，参与丙酮酸氧化脱羧反应，其活性受丙酮酸脱氢酶激酶（PDK）和磷酸酶（PDP）的调控。

代谢调控：PDHA1的磷酸化和去磷酸化可快速调节PDC活性，适应细胞能量需求变化，在饥饿、运动等状态下，PDK激活使PDHA1磷酸化，抑制PDC活性，促进糖异生。

疾病关联：PDHA1基因突变可导致丙酮酸脱氢酶缺乏症，引发乳酸酸中毒、神经功能障碍等症状，其抗体可用于疾病诊断和研究PDC代谢调控机制。

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抗体的功能特性

特异性

抗体通过可变区的CDR精准识别抗原上的特定表位（通常为8-12个氨基酸组成的多肽片段）；

一种抗体通常只结合一种抗原表位，避免与其他分子交叉反应（交叉反应通常由共同表位引起）；

特异性是抗体实验（如WB、IHC、ELISA）结果可靠的核心保障。

亲和力与亲和力成熟

亲和力：抗体与抗原表位结合的强度，亲和力越高，结合越稳定；

亲和力成熟：B细胞在免疫应答过程中，通过体细胞高频突变和亲和力选择，产生亲和力更高的抗体；

高亲和力抗体在实验中能更有效地结合靶抗原，减少非特异性结合。

多价性

一个IgG分子有2个抗原结合位点，IgM分子有10个抗原结合位点；

多价性使抗体能同时结合多个抗原分子，形成免疫复合物，促进病原体的清除；

实验中，多价抗体的信号更强，检测灵敏度更高。

多样性

人体可产生超过10¹¹种不同的抗体，能识别几乎所有已知的抗原；

多样性由V（可变）、D（多样性）、J（连接）基因片段的重排、体细胞高频突变和抗体类别转换产生；

抗体多样性是免疫系统应对多种病原体的关键。