罗伯茨综合征相关蛋白抗体 新品

产品属性

商品介绍

产品应用:

Not yet tested in other applications.

Optimal working dilutions must be determined by the end user.

英文别名:CTF7, S. CEREVISIAE, HOMOLOG OF, 2; ECO1 homolog 2; ECO1, S. CEREVISIAE, HOMOLOG OF, 2; EFO2; ESO1, S. POMBE, HOMOLOG OF, 2; ESTABLISHMENT FACTOR ORTHOLOG 2; EFO2; Establishment of cohesion 1 homolog 2; Establishment of cohesion 1 homolog 2(S. cerevisiae); N acetyltransferase ESCO2; RBS; Roberts syndrome.

交叉反应:Mouse

抗体来源:Rabbit

免疫原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ESCO2

亚型:IgG

性状:Liquid

纯化方法:affinity purified by Protein A

克隆类型:Polyclonal

理论分子量：68 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存条件：Shipped at 4℃. Store at -20℃ for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事项：This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

原理特点

该抗体靶向罗伯茨综合征相关功能蛋白，该蛋白参与细胞染色体分离、细胞周期调控与胚胎发育，基因突变或表达异常会导致发育畸形。该抗体可特异性检测蛋白表达与定位，评估细胞染色体稳态与发育状态；同时可干扰蛋白功能，破坏染色体正常分离，诱发细胞周期异常，助力研究遗传病发病机制与细胞周期调控机制。

靶点背景

靶点背景：ESCO2 是染色体黏连乙酰转移酶，基因突变导致罗伯茨综合征，表现四肢畸形、生长迟缓、染色体分离异常。

作用机制：免疫原采用 ESCO2 人源重组蛋白，特异性识别细胞核定位 ESCO2 黏连调控蛋白。

产品特点：胚胎组织、成纤维细胞适配；用于染色体分离机制、罕见发育遗传病致病机理、细胞周期调控研究。

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抗体的核心结构特性

抗体（免疫球蛋白Ig）是由2条重链（H链）和2条轻链（L链）通过二硫键连接组成的Y形分子，核心结构分为：

可变区（Fab段）

位于Y形分子的顶端，由重链可变区（VH）和轻链可变区（VL）组成；

每个可变区有3个高变区（CDR），是与抗原表位结合的关键区域，决定抗体的特异性；

不同抗体的可变区氨基酸序列差异大，因此能识别不同的抗原表位。

恒定区（Fc段）

位于Y形分子的尾部，由重链恒定区（CH）组成；

与免疫细胞表面的Fc受体结合，介导ADCC（抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用）、调理吞噬等免疫效应；

可与补体C1q结合，激活补体系统，清除病原体；

是二抗识别结合的区域，用于WB、IHC等实验的信号放大。

铰链区

位于Fab段和Fc段之间，富含脯氨酸，具有柔韧性；

允许Fab段自由转动，便于抗体结合不同角度的抗原表位；

容易被蛋白酶水解，可将抗体切割为Fab段（保留抗原结合能力）和Fc段（保留效应功能）。