富含亮氨酸重复结构域蛋白6抗体

商品属性：

英文名称：NALP6 Rabbit pAb

中文名称：富含亮氨酸重复结构域蛋白6抗体

英文别名：CLR11.4; NACHT, leucine rich repeat and PYD containing 6; NACHT, LRR and PYD containing protein 6; NACHT, LRR and PYD domains-containing protein 6; NALP6_HUMAN; NLR family, pyrin domain containing 6; Nlrp6; Nucleotide binding oligomerization domain, leucine rich repeat and pyrin domain containing 6; PAN3; PYPAF5; PYRIN containing APAF1 like protein 5; PYRIN-containing APAF1-like protein 5.

交叉反应：Mouse, Rat (predicted: Human)

抗体来源：Rabbit

免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human NALP6 : 351-450/892

亚型：IgG

性状：Liquid

 纯化方法：affinity purified by Protein A

克隆类型：Polyclonal

理论分子量：98 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

研究领域：

Cell Biology > Apoptosis > Intracellular > CAS：pases etc > CAS：pases

Immunology > Innate Immunity > Macrophage / Inflamm.

Signal Transduction > Signaling Pathway > Nuclear Signaling > NFkB Pathway

亚基：

Binds to ASC with its DAPIN domain.

亚细胞定位：

Isoform 1: Cytoplasm. Cell membrane. Nucleus membrane. Isoform 2: Cytoplasm. Cell membrane. Note=Predominantly expressed in the cell membrane.

组织特异性：

Highly expressed in the small and large intestine, kidney and liver.

1. LRRC6蛋白特性

(1) 结构与功能

结构域特征：

N端信号肽（指导内质网定位）

6个亮氨酸重复序列（LRR）：介导蛋白相互作用

C端保守结构域：与DNAH1等动力蛋白结合

分子量：

约55-60 kDa（存在糖基化修饰）

形成同源二聚体或异源复合物

生物学功能：

调控纤毛轴丝组装（作为动力蛋白运输适配体）

维持精子鞭毛9+2微管结构

参与Hedgehog信号通路转导

(2) 疾病关联

纤毛运动障碍：

LRRC6突变导致原发性纤毛运动障碍（PCD，OMIM #615481）

表现为慢性鼻窦炎、支气管扩张及不育（Kartagener综合征）

生殖疾病：

男性不育（精子活力低下，MMAF表型）

发育畸形：

内脏转位（Situs inversus）的潜在标志物

2. LRRC6抗体应用指南

(2) 实验技术要点

样本处理：

纤毛富集（蔗糖密度梯度离心）

裂解液添加1% NP-40（维持复合物溶解）

免疫荧光：

与乙酰化α-微管蛋白共定位（标记纤毛轴丝）

呼吸道/输卵管上皮为理想阳性对照

精子分析：

需Triton X-100透化（穿透致密鞘膜）

3. 典型研究应用

(1) 临床诊断

PCD患者鼻刷样本的纤毛LRRC6定位异常检测

精子鞭毛超微结构缺陷的辅助诊断

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