γ氨基丁酸γ2受体/GABAA Rγ2抗

商品属性

 英文名称：GABA A Receptor gamma 2 Rabbit pAb

中文名称：γ氨基丁酸γ2受体/GABAA Rγ2抗体

英文别名：GABRG2; CAE 2; CAE2; ECA 2; ECA2; GABA(A) receptor subunit gamma 2; GABA(A) receptor subunit gamma-2; GABRG 2; GABRG2 antibody gamma aminobutyric acid(GABA) A receptor gamma 2; gamma aminobutyric acid A receptor gamma 2; gamma aminobutyric acid receptor gamma 2 subunit; gamma-aminobutyric acid receptor subunit gamma-2; gamma-aminobutyric-acid receptor gamma-2 subunit; GBRG2_HUMAN; GEFSP 3; GEFSP3.

交叉反应：Human, Mouse, Rat (predicted: Pig, Cow, Dog, Horse)

抗体来源：Rabbit

免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human GABRG2/GABA A Receptor gamma 2 : 41-140/475

亚型：IgG

性状：Liquid

纯化方法：affinity purified by Protein A

克隆类型：Polyclonal

理论分子量：51 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

研究领域：

Neuroscience > Neurotransmission > Receptors / Channels > Ligand-Gated Ion Channels > GABA Receptors

Neuroscience > Neurotransmitter > Amino Acids > GABA

一、GABAA Rγ2受体核心特性

分子基础

基因定位：人类GABRG2基因位于5q34，编码γ2亚基（45-50 kDa），是GABAA受体的核心组分。

结构特征：

4个跨膜域（TM1-TM4），TM2形成氯离子通道壁

胞外N端含苯二氮?结合位点（BZD位点）

亚型变异：

γ2S（短型）与γ2L（长型，含8aa插入片段）调控受体内化

功能与调控

神经抑制枢纽：介导Cl?内流引发超极化，抑制神经元兴奋性

动态修饰：

PKC磷酸化γ2-S327调控突触聚集

泛素化（K370）介导受体降解

二、GABAA Rγ2抗体研究工具

（一）功能调控抗体

激动型抗体：mAb-11C7（模拟苯二氮?效应，增强Cl?电流）

阻断型抗体：mAb-γ2NT（竞争性抑制BZD结合，用于耐药性研究）

三、疾病关联与转化医学

神经系统疾病

癫痫：

GABRG2突变（如R82Q）导致Dravet综合征

抗γ2抗体阳性与自身免疫性癫痫相关（2025年Lancet Neurol）

精神疾病：

γ2表达下调与焦虑障碍正相关（动物模型显示恢复表达可缓解症状）

治疗开发

靶向药物：

新型变构调节剂（如AA-γ2PAM）选择性增强γ2受体功能（Ⅱ期临床）

基因治疗：

AAV9-GABRG2递送纠正小鼠模型癫痫表型

四、实验关键点

样本处理

脑组织速冻避免γ2蛋白降解（-80℃保存≤6个月）

活细胞染色需非透膜法（如pH=7.4的4% PFA固定10分钟）

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