WT 912人常染色体多囊肾病上皮细胞

                                                                            WT 912人常染色体多囊肾病上皮细胞

基本特性:

种属来源:人

性别年龄:女性，年龄未知

组织来源:肾

生长特性:贴壁生长

细胞形态:上皮样

细胞规格:1 X 106cells/T25或1 mL冻存管

培养条件:DMEM + 10% fetal bovine serum (FBS)37 ℃, 5% CO2

冻存条件:90% FBS + 10% DMSO

传代方法:1：4到1：8传代，1-2天传1代

1. 细胞系基本信息

名称：WT 912

来源：人常染色体显性多囊肾病（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD）患者的肾小管上皮细胞。ADPKD是一种常见的遗传性肾病，主要特征为肾脏中形成多个液性囊肿，最终导致肾功能衰竭。

特性：

组织学类型：肾小管上皮细胞，可能来源于ADPKD患者的囊肿衬里上皮细胞。

基因突变谱：

PKD1突变：约85%的ADPKD患者携带PKD1基因突变，导致多囊蛋白1（PC1）功能异常。

PKD2突变：约15%的ADPKD患者携带PKD2基因突变，导致多囊蛋白2（PC2）功能异常。

其他特征：可能表现出异常的细胞增殖、液体分泌和细胞外基质重构。

功能特性：

增殖能力增强，可能形成类囊肿结构。

对cAMP通路激活敏感，导致液体分泌增加。

可能表现出异常的细胞极性和细胞骨架重构。

2. 常染色体显性多囊肾病背景与WT 912的关联

ADPKD分子机制：

PKD1/PKD2突变：PKD1和PKD2基因分别编码多囊蛋白1（PC1）和多囊蛋白2（PC2），形成异源二聚体复合体，调控细胞增殖、液体分泌和细胞极性。

cAMP通路激活：cAMP水平升高导致液体分泌增加，囊肿形成。

mTOR通路激活：mTOR通路异常激活，促进细胞增殖和囊肿生长。

WT 912的分子特征：

需通过基因测序或免疫组化确认其PKD1或PKD2突变状态。

若为PKD1突变型，可能表现出PC1功能异常；若为PKD2突变型，可能表现出PC2功能异常。

临床相关性：

ADPKD对cAMP抑制剂（如托伐普坦）和mTOR抑制剂（如西罗莫司）有一定响应，但长期疗效有限。

WT 912作为ADPKD细胞模型，可用于研究囊肿形成机制、药物筛选及潜在治疗靶点。

3. WT 912在科研中的应用

药物筛选与机制研究：

cAMP抑制剂：如托伐普坦（Tolvaptan），通过抑制血管加压素V2受体，降低cAMP水平，减少液体分泌。

mTOR抑制剂：如西罗莫司（Sirolimus）、依维莫司（Everolimus），通过抑制mTOR通路，减少细胞增殖和囊肿生长。

其他靶点：如PC1/PC2模拟肽、钙通道调节剂、Wnt通路抑制剂等。

囊肿形成机制研究：

细胞增殖与凋亡：研究囊肿衬里上皮细胞的异常增殖和凋亡调控。

液体分泌：研究cAMP通路激活导致的液体分泌增加机制。

细胞极性与细胞骨架：研究PC1/PC2功能异常对细胞极性和细胞骨架的影响。

3D培养与类器官模型：

结合3D培养技术，模拟ADPKD的囊肿结构，研究囊肿生长和药物响应。

通过类器官模型验证药物疗效，推动个性化治疗。

4. 实验注意事项

细胞培养条件：

培养基：通常使用DMEM或RPMI-1640培养基，含10%-20%胎牛血清（FBS）和抗生素（如青霉素、链霉素）。

形态特征：细胞呈上皮样，贴壁生长，增殖速度中等。

污染检测：定期检测支原体污染，避免实验误差。

基因突变验证：

通过PCR或测序确认PKD1或PKD2突变状态，确保细胞系身份正确。

功能实验设计：

结合免疫组化（如PC1、PC2染色），验证WT 912的ADPKD特征。

通过液体分泌实验（如培养基体积变化）研究囊肿形成机制。

公司出售的产品：

注意事项：

污染防控：细菌污染：培养液浑浊、变黄，需添加抗生素（如青霉素-链霉素），污染严重时丢弃。

霉菌污染：显微镜下可见丝状/絮状漂浮物，需彻底消毒培养箱（过氧乙酸擦拭+紫外线照射），污染细胞立即丢弃。

支原体污染：无明显外观变化，需定期用PCR或荧光法检测，污染后可用支原体清除试剂处理。

操作规范：收到细胞后，先检查包装完整性及干冰状态，镜检细胞形态并拍照记录（40x、100x、200x）。

未开封细胞若污染或活性差（3天内反馈），可申请重发；客户操作失误导致问题不重发。

运输与保存：干冰运输：冻存管含1×10⁶ cells，收到后立即转入液氮或-80℃冰箱。

常温运输：T25培养瓶，收到后静置3-4小时稳定状态，再换液或传代。