Shh信号转导通路膜蛋白受体抗体

商品属性：

 英文名称：Shh Rabbit pAb

中文名称：Shh信号转导通路膜蛋白受体抗体

英文别名：Sonic hedgehog; Vhh-1; Sonic hedgehog protein; SHH; HHG 1; HHG1; HLP 3; HLP3; Holoprosencephaly 3; HPE 3; HPE3; MCOPCB5; SMMC I; SMMCI; Sonic Hedgehog(Drosophila) homolog; sonic hedgehog homolog(Drosophila); Sonic hedgehog homolog; Sonic hedgehog protein; TPT; TPTPS; Sonic hedgehog protein N-product; SHH_HUMAN.

交叉反应：Mouse, Rat (predicted: Human, Rabbit, Cow, Chicken, Horse)

抗体来源：Rabbit

免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Shh : 21-120/462

亚型：IgG

性状：Liquid

纯化方法：affinity purified by Protein A

克隆类型：Polyclonal

理论分子量：19/47 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

一、Shh通路核心膜蛋白受体概述

1. 受体分类与功能

受体类型  基因/蛋白名称  结构特征  核心功能

主受体  PTCH1（Patched1）  12次跨膜，固醇传感域（SSD）  抑制SMO活性，Shh结合后解除抑制

共受体  PTCH2  与PTCH1同源但亲和力低  冗余调控，尤其在生殖系统发育中

信号转导子  SMO（Smoothened）  7次跨膜，类GPCR结构  激活下游GLI转录因子（Shh结合后转位至纤毛）

辅助受体  CDON/BOC/GAS1  Ig/FNIII结构域  增强Shh-PTCH1结合，调控神经管模式化

2. 病理关联

发育缺陷：PTCH1突变导致基底细胞痣综合征（Gorlin综合征），表现为多发性颌骨囊肿和皮肤癌变。

癌症：SMO激活突变（如D473H）见于髓母细胞瘤和基底细胞癌（Nature 2025报道新型SMO变体R562Q）。

纤维化：Shh-CDON轴促进肺纤维化（临床II期靶向抗体试验中）。

二、Shh受体抗体关键信息

1. 抗体类型与用途

靶点  推荐抗体  应用场景  验证要点

冰冻切片IHC（皮肤/脑肿瘤）  需PTCH1-KO小鼠组织阴性对照

（克隆E5，识别胞内Loop3）  流式检测SMO膜定位（纤毛富集实验）  GTPγS处理验证激活态结合

（多抗）  神经干细胞共培养模型中的配体竞争实验  阻断Shh结合实验（ELISA验证）

2. 实验优化指南

样本处理：

膜蛋白提取：使用含胆酸钠的裂解液（如Pierce MEM-PER试剂盒），保持SMO构象完整性。

固定：4% PFA（≤20分钟）避免PTCH1表位遮蔽。

动态检测：

SMO纤毛转位：需Arl13b抗体共染色（纤毛标记物），建议超分辨显微镜（STORM/dSTORM）。

三、2025年研究突破

新靶点发现

GPR161：被确认为Shh通路的负调控受体（通过cAMP抑制GLI2），其抗体可用于髓母细胞瘤分型。

临床转化

双特异性抗体：PTCH1/SMO双靶点抗体（Genentech研发中）在基底细胞癌动物模型显示协同抑制效应。

公司正在出售的产品：