NADH复合体6抗体

                                                                      NADH复合体6抗体

英文名称：MT-ND6 Rabbit pAb

中文名称：NADH复合体6抗体

英文别名：Mitochondrially encoded NADH dehydrogenase 6; NADH-ubiquinone oxidoreductase chain 6; MT ND6; mtND6; NADH dehydrogenase subunit 6(complex I); NADH dehydrogenase subunit 6; NADH ubiquinone oxidoreductase chain 6; NADH Ubiquinone Oxidoreductase subunit ND6; NADH6; ND6; NU6M_HUMAN; NU6M_HUMAN.

交叉反应：Human, Rat (predicted: Mouse, Sheep, Cow, Dog, Horse)

抗体来源：Rabbit

免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human MTND6 : 51-150/174

亚型：IgG

性状：Liquid

 纯化方法：affinity purified by Protein A

克隆类型：Polyclonal

理论分子量：19 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

研究领域：

Cancer > Cancer Metabolism > Metabolic signaling pathway > Integration of energy metabolism

Metabolism > Pathways and Processes > Metabolic signaling pathways > Energy transfer pathways > Integration of energy

1. ND6蛋白概述

ND6是线粒体呼吸链复合体I（NADH脱氢酶）的核心膜蛋白亚基，由线粒体基因组（mtDNA）直接编码，在电子传递和质子泵功能中起关键作用。其突变可导致Leber遗传性视神经病变（LHON）和Leigh综合征等线粒体疾病。

2. 结构与功能

（1）基因与蛋白特性

基因定位：线粒体DNA（mtDNA）ND6基因（位置：14572-15087）

结构特征：

跨膜域：5个α螺旋（参与质子通道形成）

保守基序：ETFD（电子传递铁硫簇结合域）

分子量：

理论值：18.7 kDa

实际检测：20-22 kDa（脂质修饰）

复合体组装：

与ND4/ND4L/ND5形成膜臂核心

含FMN和4个Fe-S簇（电子传递中心）

（2）生物学功能

功能  分子机制  疾病关联

电子传递  催化NADH→辅酶Q的电子转移  LHON（G14459A突变）

质子泵  每对电子泵出4个H?（建立线粒体膜电位）  Leigh综合征

ROS调控  电子泄漏导致超氧化物生成  神经退行性疾病

3. 抗ND6抗体的应用

（1）研究用途

实验类型  应用场景

Western Blot  检测患者成纤维细胞中ND6表达缺失（需线粒体富集）

免疫荧光（IF）  共定位分析（与TOM20标记线粒体网络）

蓝 native PAGE  评估复合体I组装状态（需配合抗NDUFB8抗体）

基因治疗监测  AAV-ND6转导后蛋白表达检测

（2）临床意义

分子诊断：

线粒体疾病患者的ND6突变筛查（如m.14484T>C）

治疗评估：

胞质移植（cybrid）模型中ND6功能恢复验证

生物标志物：

血小板线粒体中ND6含量反映疾病进展

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