IV型胶原蛋白/4型胶原蛋白/胶原蛋白4

                                                                      IV型胶原蛋白/4型胶原蛋白/胶原蛋白4

英文名称：Collagen IV Rabbit pAb

中文名称：IV型胶原蛋白/4型胶原蛋白/胶原蛋白4抗体

英文别名：Arresten; Canstatin; COL4A1; HANAC; ICH; POREN1; Collagen alpha 1(IV) Chain; Collagen IV alpha 1 Polypeptide; Collagen Of Basement Membrane alpha 1 Chain; Collagen Of Basement Membrane alpha 2 Chain; Collagen Type IV alpha 1; DKFZp686I14213; FLJ22259; collagen alpha-1(IV) chain preproprotein; collagen alpha-1(IV) chain preproprotein; Col4a1 protein; collagen of basement membrane, alpha-1 chain; collagen IV, alpha-1 polypeptide; collagen alpha-1(IV) chain; COL4A1 NC1 domain; CO4A1_HUMAN; Collagen Ⅳ; Collagen Type Ⅳ.

交叉反应：Human

抗体来源：Rabbit

免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Collagen alpha-1(IV) chain : 1571-1669/1669

亚型：IgG

性状：Liquid

 纯化方法：affinity purified by Protein A

克隆类型：Polyclonal

理论分子量：165 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

亚基：

There are six type IV collagen isoforms, alpha 1(IV)-alpha 6(IV), each of which can form a triple helix structure with 2 other chains to generate type IV collagen network.

亚细胞定位：

Secreted, extracellular space, extracellular matrix, basement membrane.

组织特异性：

Highly expressed in placenta.

1. IV型胶原蛋白的基本特性

结构与功能

分子组成：由α1-α6链组成的三螺旋结构（主要亚型为α1α1α2和α3α4α5），是基底膜的核心成分。

分布：

正常组织：肾小球基底膜（GBM）、肺泡基底膜、血管内皮、角膜后弹力层。

病理状态：肿瘤血管生成、纤维化病变（如肺/肝纤维化）中表达异常。

功能：提供机械支持、调控细胞粘附与分化，参与组织屏障形成。

2. IV型胶原蛋白抗体的类型与用途

A. 研究用抗体（实验工具）

常用抗体及靶标：

抗体特异性  供应商及克隆号  应用场景

抗α1/α2链   ab6586（小鼠单抗）  基底膜免疫荧光染色

抗α3链（Goodpasture抗原）  Millipore MABT891（兔单抗）  肾小球疾病研究

抗α5链（Alport综合征相关）  CST #53026（兔单抗）  X连锁遗传病诊断

B. 自身抗体（病理标志物）

疾病关联：

抗GBM病：靶向α3链NC1结构域的IgG抗体（Goodpasture综合征），导致肺出血和急进性肾炎。

Alport综合征：α5链抗体用于遗传性肾病诊断（X连锁型）。

肿瘤转移：血清抗α1链抗体与乳腺癌转移风险相关（2025年JCI Insight）。

3. 临床检测与诊断价值

检测方法：

间接免疫荧光（IIF）：以灵长类肾组织为底物检测抗GBM抗体。

ELISA：定量血清中特异性抗体（如Euroimmun的α3 NC1域试剂盒）。

基因检测：COL4A3/A4/A5突变分析辅助Alport综合征分型。

诊断意义：

抗GBM抗体阳性需紧急血浆置换（死亡率>90%未治疗）。

α5链皮肤活检免疫染色可替代肾穿刺（Alport综合征）。

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