G氨基丁酸受体pi/GABAA Rπ抗体

商品属性：

 英文名称：GABA A receptor pi Rabbit pAb

中文名称：G氨基丁酸受体pi/GABAA Rπ抗体

英文别名：GABA(A) receptor; GABA(A) receptor subunit pi; GABRP; gamma aminobutyric acid(GABA) A receptor pi; gamma aminobutyric acid A receptor pi; gamma aminobutyric acid receptor pi subunit; gamma aminobutyric acid receptor subunit pi; gamma-aminobutyric acid receptor subunit pi; GBRP_HUMAN; MGC126386; MGC126387; GABA A receptor pi.

交叉反应：Mouse (predicted: Human, Rat, Rabbit, Pig, Sheep, Cow, Horse)

抗体来源：Rabbit

免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human GABRP/GABA A receptor pi : 81-180/440

性状：Liquid

纯化方法：affinity purified by Protein A

克隆类型：Polyclonal

理论分子量：49 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

研究领域：

Neuroscience > Neurotransmission > Receptors / Channels > GPCR > More GPCR

Neuroscience > Neurotransmission > Receptors / Channels > Ligand-Gated Ion Channels > GABA Receptors

Neuroscience > Neurotransmitter > Amino Acids > GABA

亚细胞定位：

Cell junction; synapse; postsynaptic cell membrane. Cell membrane.

1. 靶标分子基础

受体结构：

GABAA受体是由5个亚基组成的氯离子通道，**β2（由GABRB2基因编码）和β3（GABRB3）**是主要抑制性亚基，与α/γ亚基共同形成苯二氮?或巴比妥酸结合位点。

功能差异：

β2：主导突触后抑制，在皮层和丘脑中高表达。

β3：关键于发育期神经抑制，缺失可导致Angelman综合征等神经发育障碍。

2. 抗体类型与病理机制

A. 自身抗体（致病性）

关联疾病：

自身免疫性脑炎（AE）：抗β2/β3抗体可能干扰受体聚集或内化，引发癫痫、意识障碍。

精神疾病：部分精神分裂症患者血清中检出β3抗体，与认知功能下降相关（2024年Mol Psychiatry）。

作用机制：

抗体结合受体后导致：

突触GABAA受体密度降低。

抑制性突触传递减弱，神经元过度兴奋。

B. 研究用抗体（实验工具）

应用场景：

免疫荧光：定位β2/β3在神经元突触的分布（如与gephyrin共标记）。

Western Blot：检测约50-55 kDa的β2/β3蛋白条带。

常用抗体：

抗人β2：Synaptic Systems的224 003（兔多抗）。

抗人β3：ab75917（小鼠单抗）。

3. 临床检测与诊断

检测方法：

细胞底物实验（CBA）：转染β2/β3的HEK293细胞与患者脑脊液/血清反应。

组织免疫染色：啮齿类脑切片中观察抗体结合模式（如海马CA1区富集）。

诊断价值：

阳性结果需结合临床症状（如耐药性癫痫）及MRI（边缘系统炎症）。

需与抗GABAAR其他亚基抗体（如α1、γ2）鉴别。

4. 治疗与研究前沿

免疫治疗：

一线方案：糖皮质激素IVIG，约60%患者症状改善（2025年Neurology回顾分析）。

难治性病例：利妥昔单抗或硼替佐米靶向B细胞/浆细胞。

最新进展：

基因治疗：AAV载体递送β3亚基在小鼠模型中缓解Angelman综合征症状（2025年Sci Transl Med）。

药物开发：亚基特异性变构调节剂（如β3选择性激动剂）处于临床前阶段。

5. 注意事项

抗体交叉反应：β2与β3亚基同源性高（约70%），部分抗体可能交叉结合，需通过敲除实验验证。

预后因素：早期免疫治疗患者预后较好，但β3抗体阳性者更易遗留认知障碍。

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