G1氨基丁酸A型受体α1抗体

                                                                      G1氨基丁酸A型受体α1抗体

英文名称：GABRA1/GABA A Receptor alpha 1 Rabbit pAb

中文名称：G1氨基丁酸A型受体α1抗体

英文别名：ECA4; EJM; EJM5; Gaba receptor alpha 1 polypeptide; GABA(A) receptor; GABA(A) receptor subunit alpha 1; GABA(A) receptor subunit alpha-1; GABA(A) receptor, alpha 1; GABRA 1; GABRA1; gamma aminobutyric acid(GABA) A receptor alpha 1; gamma aminobutyric acid A receptor alpha 1; gamma aminobutyric acid receptor subunit alpha 1; gamma-aminobutyric acid receptor subunit alpha-1; GBRA1_HUMAN.

交叉反应：Mouse, Rat (predicted: Human, Cow, Chicken, Dog, Horse)

抗体来源：Rabbit

免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human GABRA1 : 301-450/456

亚型：IgG

性状：Liquid

 纯化方法：affinity purified by Protein A

克隆类型：Polyclonal

理论分子量：52 kDa

浓度：1mg/ml

储存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.

亚基：

Binds UBQLN1. Generally pentameric.

亚细胞定位：

Cell junction, synapse,

1. 基本概述

靶标分子：GABAA受体是中枢神经系统主要的抑制性神经递质受体，由多个亚基（如α1-6、β1-3、γ1-3等）组成五聚体。α1亚基（由GABRA1基因编码）在成年大脑中广泛分布，尤其富集于皮层、海马和小脑。

抗体类型：GABAAR α1抗体属于自身免疫性抗体，可能通过结合α1亚基干扰受体功能，导致抑制性信号传递受损。

2. 生物学功能与病理机制

正常功能：α1亚基参与形成GABAA受体的苯二氮?结合位点，调节氯离子通道开放，介导快速抑制性突触后电位。

自身免疫攻击：抗体与α1亚基结合可能导致：

受体内化或降解，减少突触膜上的受体数量。

阻断GABA结合位点，抑制氯离子内流。

引发神经元过度兴奋，与癫痫、脑炎等症状相关。

3. 相关疾病与临床表现

自身免疫性脑炎（AE）：α1抗体是罕见但重要的AE标志物，患者常表现为：

难治性癫痫发作（如颞叶癫痫）。

精神行为异常（焦虑、幻觉）。

认知功能下降或意识障碍。

其他关联疾病：

僵人综合征（SPS）变异型。

某些特发性癫痫综合征（需排除其他病因）。

4. 检测与诊断

检测方法：

细胞底物实验（CBA）：转染α1亚基的HEK293细胞与患者脑脊液/血清孵育，荧光标记确认抗体存在。

组织免疫染色：啮齿类动物脑切片中观察抗体结合模式。

诊断意义：阳性结果需结合临床症状和影像学（如MRI显示边缘系统炎症）。

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