葡糖苷酰鞘氨醇酶Glucosylceramidase-ACROBiosystems百普赛斯

Glucosylceramidase产品信息

英文名称：Glucosylceramidase

中文名称：葡糖苷酰鞘氨醇酶

物种：Human

属性：Protein

标记：Unconjugated

内毒素（Endotoxin）

Less than 1.0 EU per μg by the LAL method.

纯度（Purity）

>90% as determined by SDS-PAGE.

制剂（Formulation）

Supplied as 0.2 μm filtered solution in 0.1 M Sodium Citrate, 1 mM TCEP, pH5.5 with Glycerol as protectant.

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运输（Shipping）

This product is supplied and shipped with dry ice, please inquire the shipping cost.

存储（Storage）

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-70°C for 3 months under sterile conditions.

Glucosylceramidase分子背景

葡萄糖神经酰胺酶（Glucosylceramidase），在溶酶体室中催化葡萄糖神经酰胺/GlcCer水解为游离神经酰胺和葡萄糖。因此，它在复杂脂质的降解和细胞膜的更新中起着核心作用。通过神经酰胺的产生，它参与了PKC激活的神经酰胺形成的补救途径，并在胆固醇代谢中发挥作用。它可能通过转葡萄糖基化反应催化胆固醇的葡萄糖基化，该反应将葡萄糖从葡萄糖神经酰胺转移到胆固醇。葡萄糖神经酰胺酶的缺陷是戈谢病的原因，也被称为葡萄糖脑糖苷酶缺乏症。戈谢病是最常见的溶酶体贮积症，其特征是葡萄糖神经酰胺在网状内皮系统中的积聚。目前，酶替代疗法用于治疗这种疾病的患者。