先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）

商品属性：

商品详情：
英文名称 Anti-BSCL2/SPG17

中文名称  先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）

浓 度 1mg/1ml

规 格 0.2ml/200μg

抗体来源 Rabbit

类型 polyclonal

交叉反应 Human, Mouse, Rat, Dog, Cow, Horse, Rabbit

产品类型 一抗

研究领域 心血管 细胞生物 免疫学 神经生物学 细胞类型标志物

蛋白分子量 predicted molecular weight: 44kDa

性 状 Lyophilized or Liquid

免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human BSCL2/SPG17

亚 型 IgG

纯化方法 affinity purified by Protein A

储 存 液 Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4

产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IP=1:20-100 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500

（石蜡切片需做抗原修复）

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

保存条件  Store at -20 °C for one year

别 名 Bernardinelli Seip congenital lipodystrophy 2; Bernardinelli Seip congenital lipodystrophy type 2 protein; Bernardinelli-Seip congenital lipodystrophy type 2 protein; BSCL 2; BSCL2; BSCL2_HUMAN; GNG3LG; HMN 5; HMN5; MGC4694; Seipin; Spastic paraplegia 17 (autosomal dominant); Spastic paraplegia 17 (Silver syndrome); Spastic paraplegia 17; Spastic paraplegia with amyotrophy of hands and feet (Silver syndrome); Spastic paraplegia with amyotrophy of hands and feet; SPG 17; SPG17. 

我司提供以下技术外包服务:

分子生物学：质粒抽提、PCR、Q-PCR、RT-PCR、分子生物学：基因合成、引物合成、基因测序、载体构建等√

蛋白工程：原核、哺乳动物蛋白表达系统等√

病毒包装：腺病毒、慢病毒等√

抗体工程：磁珠分选、病理染色、WB、ELISA、IP、IF、IHC、FACS、Confocal等等√

细胞工程：细胞表型分析(凋亡、增殖、周期、迁移、侵袭、修复、克隆形成)、细胞培养、细胞膜制备、稳定细胞株构建、细胞RNAi技术等√

实验原理 :

（1）特异性结合抗原：抗体本身不能直接溶解或杀伤带有特异抗原的靶细胞，通常需要补体或吞噬细胞等共同发挥效应以清除病原微生物或导致病理损伤。然而，抗体可通过与病毒或毒素的特异性结合，直接发挥中和病毒的作用。 

（2）活补体：IgM、IgG1、IgG2和IgG3可通过经典途径激活补体，凝聚的IgA、IgG4和IgE可通过替代途径激活补体。 

（3）结合细胞：不同类别的免疫球蛋白，可结合不同种的细胞，参与免疫应答。 

（4）可通过胎盘及粘膜：免疫球蛋白G（IgG）能通过胎盘进入胎儿血流中，使胎儿形成自然被动

免疫。免疫球蛋白A（IgA）可通过消化道及呼吸道粘膜，是粘膜局部抗感染免疫的主要因素。 

（5）具有抗原性：抗体分子是一种蛋白质，也具有刺机体产生免疫应答的性能。不同的免疫球蛋白分子，各具有不同的抗原性。 

（6）抗体对理化因子的抵抗力与一般球蛋白相同：不耐热，60～70℃即被破坏。各种酶及能使蛋白质凝固变性的物质，均能破坏抗体的作用。抗体可被中性盐类沉淀。在生产上常可用硫酸铵或硫酸钠从免疫血清中沉淀出含有抗体的球蛋白，再经透析法将其纯化。

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