四氢生物蝶呤新闻专题

沙丙蝶呤的用药警示 1.用药期间应限制饮食中Phe的摄入量。2.用药期间应监测是否出现胃炎的症状和体征，监测是否出现多动症。

四氢生物蝶呤缺乏症，简称BH4缺乏症，是一种罕见的遗传病 ，主要对人的神经系统造成损害，患者可出现智力 低下、运动障碍及癫痫 等症状。本病及早诊断及治疗尤为重要，一般在三个月内即开始治疗的患儿，预后均较好。

四氢生物蝶呤（tetrahydrobipterin，BH4）是3种一氧化氮合酶的必需辅助因子，包括内皮型一氧化氮合酶（endothelial nitric oxide synthase，eNOS）、神经元型一氧化氮合酶（neuronal nitric oxide synthase，nNOS）和诱导型一氧化氮合酶（inducible nitric oxide synthase，iNOS）。在正常生理状态下，BH4充足的条件下，一氧化氮合酶催化L-精氨酸生成一氧化氮（NO）。