1-デオキシガラクトノジリマイシン塩酸塩

危険有害性情報のコード(GHS)

• 絵表示(GHS)

  

• 注意喚起語

  Warning

• 危険有害性情報

  H302：飲み込むと有害

  H315：皮膚刺激

  H319：強い眼刺激

  H335：呼吸器への刺激のおそれ

• 注意書き

  P261：粉じん/煙/ガス/ミスト/蒸気/スプレーの吸入を避ける こと。

  P280：保護手袋/保護衣/保護眼鏡/保護面を着用するこ と。

  P301+P312：飲み込んだ場合：気分が悪い時は医師に連絡する こと。

  P302+P352：皮膚に付着した場合：多量の水と石鹸で洗うこと。

  P305+P351+P338：眼に入った場合：水で数分間注意深く洗うこと。次にコ ンタクトレンズを着用していて容易に外せる場合は外す こと。その後も洗浄を続けること。

1-デオキシガラクトノジリマイシン塩酸塩 価格

1-デオキシガラクトノジリマイシン塩酸塩 化学特性,用途語,生産方法

• 効能

  ライソゾーム病治療薬, 薬理学的シャペロン

• 商品名

  ガラフォルド (Amicus Therapeutics)

• 説明

  Migalastat, which is marketed by Amicus Therapeutics, received approval in the EU for the treatment of Fabry disease in adults and adolescents aged 16 or older. Fabry disease is caused by mutations of the enzyme α-galactosidase A (α-GAL A) that cause protein misfolding and prevents efficient metabolism of the glycosphingolipid globotriaosylceramide (GL3). Accumulation of GL3 in lysosomes, blood vessels, and various tissues ultimately leads to significant heart, kidney, and dermatological problems. Migalastat functions as a molecular chaperone to α- GAL A, engaging the enzyme and enabling it to adopt the proper conformation allowing for efficient breakdown of GL3. Because the standard of care prior to 2016 for treating Fabry disease was enzyme replacement therapy (ERT), migalastat’s approval in the EU represents an important advance for patients suffering from this disorder.

• 化学的特性

  White Crystalline Solid

• 使用

  Proven to be an extremely potent and selective a-D-galactosidase inhibitor.

1-デオキシガラクトノジリマイシン塩酸塩 生産企業

Global(92)Suppliers

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