维生素B1的生理功能

维生素B1，又称硫胺素，是人类发现最早的维生素之一。1926年分离成功，1936年人工合成维生素B1，并公布其结构。维生素B1分子是由1个密啶环和1个噻唑环，通过亚甲基桥连接而成。维生素B1略带酵母气味，易溶于水，微溶于乙醇。以盐酸盐和硝酸盐形式，在干燥和酸性溶液中均稳定;在碱性环境，特别在加热时加速分解破坏。维生素B1对亚硫酸盐极为敏感，在有亚硫酸盐存在时，迅速分解成嘧啶和噻唑，并丧失其活性。

某些食物成分中含有抗维生素B1因子，如鱼类肠腔及蕨类植物维生素B1酶可通过氨基或巯基化合物，与亚甲基发生置换反应而使维生素B1分子断裂。另外，某些蔬菜、水果，如红色甘蓝、黑加仑等及茶和咖啡含有多羟基酚类物质，可通过氧化还原反应使维生素B1失活。长期大量食用此类食物可能会出现维生素B1缺乏。

吸收、转运和代谢

维生素B1吸收主要在空肠，在低浓度2μmol/L时，主要靠由载体介导的主动转运系统，吸收过程需有Na+存在，并消耗ATP。在高浓度时可由被动扩散吸收，但效率很低，1次口服2.5~5.0mg，大部分不能被吸收。吸收后维生素B1在空肠黏膜细胞内，经磷酸化作用转变成焦磷酸酯，血液中主要以焦磷酸酯形式由红细胞完成体内转运。维生素B1以不同形式存在于各种组织细胞内，以脑组织为例，硫胺素焦磷酸酯(TPP)为79%，硫胶素单磷酸酯(TMP)为11%，硫胺素三磷酸酯(TTP)、游离维生素B1约各占5%。在其他组织中分布情况与脑组织相似。

成人体内维生素B1总量约为30mg。各组织器官中含量水平不同，以肝、肾、心脏为最高，比脑中浓度高2~3倍。维生素B1在体内生物半衰期为9.5~18.5d，其代谢产物为嘧啶和噻唑及其衍生物。用14C标记维生素B1进行代谢实验研究发现，在尿中的分解产物有22种来自嘧啶，29种来自噻唑。

生理功能

TPP是维生素B1主要辅酶形式，在体内参与2个重要的反应，即α-酮酸氧化脱羧反应和磷酸戊糖途径转酮醇酶反应。前者是发生在线粒体的生物氧化过程的关键环节，从葡萄糖、脂肪酸、支链氨基酸衍生来的丙酮酸和α-酮戊二酸经氧化脱羧，产生乙酰CoA和琥珀酰CoA，才能进人三羧酸循环(柠檬酸循环，citric acid cycle)彻底氧化。后者主要在细胞质中通过转酮醇酶进行，可把来自5-磷酸木酮糖的α-酮基转移给5-磷酸核糖，形成7-磷酸景天庚酮糖和3-磷酸甘油醛，此反应是可逆的。虽然不是葡萄糖氧化供能的重要途径，但却是核酸合成所需戊糖及脂肪和类固醇合成所需NADPH的重要来源。因乙酰CoA和琥珀酰CoA是生热营养素分解代谢关键环节，同时又是其合成代谢联结点，故维生素B1严重缺乏时，可对机体造成广泛损伤。

此外，维生素B1，在维持神经、肌肉特别是心肌正常功能及在维持正常食欲、胃肠蠕动和消化液分泌等起重要作用。近年来已证实，维生素B1此种功能属于非辅酶功能，可能与TPP直接激活神经细胞氯通道，控制神经传导启动有关。

缺乏与过量

维生素B1缺乏症，又称脚气病(beriberi)，主要损害神经血管系统。维生素B1摄人不足和乙醇中毒是其主要病因。发病早期可有疲倦、烦躁、头痛食欲缺乏，便称和工作能力下降等。根据典型症状临床上分为3型。

(1)湿型脚气病：主要表现为心界扩大，以右心室肥大为主，心动过速、呼吸窘迫和下肢水肿。

(2)干型脚气病：表现为腱反射异常、上行性多发性神经炎、肌肉乏力和疼痛、腓肠肌压痛等。

(3)混合型脚气病：严重缺乏者，可同时出现神经和心血管系统症状。

此外，少数患者可出现Wernicke-Korsakoff syndrome(韦尼克-科尔萨科卡综合征)，其表现有精神错乱、共济失调、眼肌麻痹、假记忆和逆行性健忘，甚至昏迷;也称为脑型脚气病。

婴儿脚气病多发生于2~5个月龄，缺乏维生素B1母乳喂养的婴儿。主要表现为发绀、失声症、水肿、心界扩大和心动过速。婴儿脚气病病情凶险，而且病程进展迅速，常于症状出现后，1~2d突然死于心力衰竭。

营养状况评价

(1)尿中维生素B1排出量：可以反映近期饮食维生索B1摄人水平，常用方法有两种。

①负荷试验：成人1次口服5mg维生索B1后收集测定4h尿中维生素B1排出总量，判断标准以<100μg为缺乏，100~ 200μg为不足，> 200μg为正常：②任意一次尿维生素B1与肌酐排出量比值：因尿肌酐排出速率恒定，且不受尿量多少影响，故可以用相当于含1g肌酐的尿中维生素B1排出量反映机体营养状况。此法因尿样采集方便，而广泛应用于营养调查工作。以维生素B1μg/g肌酐表示。成人判断标准以<27为缺乏，27~ 65为不足，>66为正常。儿童、青少年的判定标准随年龄而有所不同，应予以注意。

(2)红细胞转酮醇酶活力系数：红细胞转酮醇酶活力系数(erythrocyte transketolase action coefficient，ETK-AC)或TPP效应血液中维生素B1绝大多数以TPP形式存在红细胞中，并作为转酮醇酶辅酶而发挥作用。该酶活力大小与血液中维生素B1浓度密切相关。故可通过体外试验测定加TPP与不加TPP时，红细胞转酮醇酶活力变化反映营养状态。通常用两者活力差占基础活性百分率，即ETK-AC表示，ETK-AC愈高，则说明维生素B1缺乏愈严重。通常认为TPP大于16%为不足，大于25%为缺乏。因在维生索B1缺乏早期，转酮醇酶活性就已下降，所以测定ETK-AC或TPP效应是目前评价维生素B1营养状况广泛应用的可靠方法。