L-(+)-青霉胺

L-(+)-青霉胺

【产品名称】3,3-二甲基-D(-)-半胱胺酸

【化学名称】3,3-二甲基-D(-)-半胱胺酸

【英文名称】D-penicillamine

【CAS】52-67-5

【分 子 式】C₅H₁₁NO₂S

【分 子 量】149.21

【性 状】白色粉末

【药理作用】1 络合作用。①重金属中毒，本品能络合铜、铁、汞、铅、砷等重金属，形成稳定和可溶性复合物由尿排出。其驱铅作用不及依地酸钙钠，驱汞作用不及二巯丙醇；但本品可口服，不良反应稍小，可供轻度重金属中毒或其他络合剂有禁忌时选用。②Wilson病，是一种常见染色体隐性遗传疾病，主要有大量铜沉积于肝和脑组织，引起豆状核变性和肝硬化，本品能与沉积在组织的铜结合形成可溶性复合物由尿排出。③胱氨酸尿及其结石，本品能与胱氨酸反应形成半胱氨酸－青霉胺二硫化物的混合物，从而降低尿中胱氨酸浓度；该混合物的溶解度要比胱氨酸大50倍，因此能预防胱氨酸结石的形成；长期服用6～12个月，可能使已形成的胱氨酸结石逐渐溶解。

2 抗类风湿关节炎：治疗类风湿关节炎的作用机制尚未明了。用药后发现有改善淋巴细胞功能，明显降低血清和关节囊液中的IgM类风湿因子和免疫复合物的水平，但对血清免疫球蛋白绝对值无明显降低。体外有抑制T细胞的活力，而对B细胞无影响。本品还能抑制新合成原胶原交叉连接，故也用于治疗皮肤和软组织胶原病。^[4] 

【适 应 症】1、用于治疗重金属中毒、肝豆状核变性(Wilson病)。

2、也用于其他药物治疗无效的严重活动性类风湿关节炎。

【用法与用量】成人常规剂量：口服给药，一般一日1g(8片)，分4次口服。