戊二酸血症I型
戊二酸血症I型(GA-I) 是一种常染色体隐性遗传代谢疾病,又称为戊二酸尿症I型,是由于戊二酰辅酶A脱氢酶(GCDH)活性降低或缺失,导致赖氨酸、羟赖氨酸及色氨酸分解代谢受阻,代谢产物戊二酰肉碱(C5DC)、戊二酸及3-羟基戊二酸等体内异常蓄积,引起代谢紊乱,主要导致神经系统受损。
2023-01-04
戊二酸的制备与用途
戊二酸是一种有机化合物,化学式为HO2C(CH2)3CO2H。虽然相关的直链二羧酸——己二酸和琥珀酸在室温下只有百分之几会溶于水,戊二酸在水中的溶解度超过50%。
2021-01-12
上海交大和山东大学强强联合,打破领域经典认知,揭示戊二酸生物分解新途径
戊二酸在动物,植物,和微生物中是一种重要的代谢物。它分布在不同的生境中,可在多种氨基酸(如L-赖氨酸、L-羟基赖氨酸和L-色氨酸)和芳香化合物(如烟酸和苯甲酸)的生物分解过程中产生。目前唯一报道的戊二醛分解代谢途径是戊二酰辅酶A(CoA)脱氢途径。在这个经典的途径中,戊二酸首先被转化为戊二酰-CoA 。
2019-12-23
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